Что такое системные формы ювенильного ревматоидного артрита

Формы ювенильного ревматоидного артрита

Автор: admin · Опубликовано 11.11.2017 · Обновлено 29.11.2017

Обычно артрит — это болезнь, поражающая пожилых людей и людей среднего возраста. Ювенильный ревматоидный артрит включает в себя несколько типов артрита, включая спондилоартропатии и реактивный артрит, которые поражают детей и подростков. В этой статье рассмотрим формы ювенильного ревматоидного артрита.

Что влияет на ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), также известный как ювенильный идиопатический артрит, имеет некоторые отличительные особенности, которые включают:

• Болезнь поражает пациента рано — обычно в детстве или в подростковом возрасте.
• Болезнь более распространена среди женщин.

ЮРА обычно поражает детей в возрасте до 16 лет, а распространенность этого заболевания составляет 0,01% среди населения в целом.

Формы ювенильного ревматоидного артрита

Существует три разных формы ЮРА, которые включают:

В этом типе ЮРА задействованы четыре или меньше суставов, и этот тип составляет почти половину всех случаев ЮРА.

Пациенты обычно являются очень молодыми девочками в возрасте от 1 до 4 лет или старше мальчиков. Однако, как мальчики, так и взрослые девочки могут пострадать.

У детей с состоянием могут развиться связанные нарушения зрения, включая хронический увеит, который поражает переднюю камеру глаз. Это может привести к постоянному повреждению глаз. Увеит в конечном итоге затрагивает до 20% детей с этим заболеванием. Могут быть минимальные симптомы с пауциартикулярным ЮРА.

Полиартикулярное начало ЮРА.

В этом типе ЮРА задействованы пять или более суставов. Это происходит почти у 40% всех детей с ЮРА. Помимо суставного участия существуют такие симптомы, как раздражительность, усталость, анемия, потеря аппетита, замедление роста и т.д.

Это состояние затрагивает девочек чаще, чем мальчиков. Существует более позднее начало и вероятность положительного результата с ревматоидным фактором.

Это менее часто встречающаяся из различной формы ювенильного ревматоидного артрита, наблюдаемый у 10% населения ЮРА. Вначале появляются симптомы, такие как раз в день или два раза в день лихорадка, а также характерная бледно-розовая сыпь, обычно встречающаяся над торсом, плечами и бедрами. Лихорадка обычно невелика по утрам и должна присутствовать минимум на две недели для диагностики.

У детей с заболеванием могут быть другие системные симптомы, влияющие на другие жизненно важные органы, включая гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки), лимфаденопатию (увеличение лимфатических узлов) и перикардит (накопление жидкости внутри оболочек вокруг сердца). Это состояние влияет как на мальчиков, так и на девочек аналогичным образом, а пиковый возраст обнаружения обычно составляет от одного до шести лет.

Диагностика ЮРА

Диагноз основан на истории болезни и семейной истории подобных состояний, а также на обследовании пациента. Поскольку падения и травмы распространены среди детей, первоначальная боль и жесткость могут быть упущены из виду.

Одной только боли в суставах, при отсутствии набухания, жесткости, болезненности и т.д., никогда не бывает достаточно, чтобы установить диагноз ЮРА. Симптомы должны присутствовать, по крайней мере, в течение шести последовательных недель для более подтверждающего диагноза.

ЮРА диагностируется на более подтвержденной основе, когда исключены другие состояния, которые могут вызывать симптомы суставов, включая фибромиалгию, инфекцию сустава (септический артрит) или лейкемию и т.д.

Тест на антинуклеарные антитела (АНА) может иметь значение, когда клинические данные сильно указывают на ЮРА. АНА положительна у 60% -80% пациентов с ЮРА, особенно в пауциартикулярном ЮРА.

Ревматоидный фактор является положительным только у 15-20% детей с ЮРА. Это чаще встречается у детей с более поздним полиартритом или полиартикулярным ЮРА.

У около половины пациентов с ювенильным ревматоидным артритом, заболевание сохраняется в зрелом возрасте. У более трети пациентов заболевание приводит к тяжелой инвалидности примерно через десять лет после постановки диагноза. Слепота вследствие увеита наблюдается примерно в 15 из 305 случаях.

Лечение ЮРА

Существуют две основные цели лечения:

• Для облегчения симптомов заболевания.
• Для предотвращения прогрессирования заболевания и повреждения суставов.

Не стероидные противовоспалительные препараты (НПВП) являются препаратами, широко используемыми для контроля симптомов ЮРА. Они подавляют как боль, так и воспаление. Однако доза, необходимая для противовоспалительного эффекта, в два раза превышает дозу, необходимую для борьбы с болью.

В течение многих лет НПВП были заменены другими более эффективными средствами для уменьшения воспаления суставов. Это связано с их неблагоприятными профилями побочных эффектов. НПВП известны тем, что вызывают язву желудка, желудочно-кишечные осложнения, повреждение почек и сердечные заболевания. Однако эти агенты могут вводиться в краткосрочной перспективе.

Предотвращение прогрессирования суставного повреждения.

Для предотвращения прогрессирования повреждения суставов широко используются модифицирующие болезнь анти — ревматические препараты. Эти агенты имеют разнообразный механизм действия, и они действуют путем уменьшения суставной опухоли и боли, уменьшения маркеров острого воспаления в крови и остановки прогрессирующего повреждения суставов.

Они включают метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид, гидроксихлорохин, соли золота и циклоспорин. Однако они также связаны с различной степенью побочных эффектов.

В случаях тяжелой полиартикулярной ЮРА иногда используются пероральные кортикостероиды, ожидая, когда терапия анти — ревматические препараты вступят в силу. В системной ЮРА пероральные стероиды часто используются для контроля других симптомов. Во всех трех типах ЮРА кортикостероиды могут использоваться как инъекции, вводимые непосредственно в суставное пространство.

Более новый подход заключается в использовании биологических агентов. Ингибиторы ФНО были первыми лицензированными биологическими агентами, включая этанерцепт, инфликсимаб. За этим последовали моноклональные антитела, такие как абатацепт, ритуксимаб и тоцилизумаб.

Поддерживающее лечение включает в себя упражнения, суставную защиту, психологическую поддержку пациента и семьи, чтобы помочь справиться со связанными симптомами и инвалидностью.

Физиотерапия является важной частью терапии истощающего артрита. Это помогает поддерживать оптимальную гибкость и прочность соединения. Вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки, длинная обувь и т.д., могут помочь.

Источник статьи: http://zdorsustav.ru/yuvenilnyj-revmatoidnyj-artrit.html

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I — эпифизарный остеопороз;
• II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Источник статьи: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/juvenile-rheumatoid-arthritis