Ювенильный ревматоидный артрит. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – артрит неустановленной причины, продолжительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
ЮРА – одно из наиболее частых и инвалидизирующих ревматических заболеваний у детей.
Этиология и патогенез
Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции.
Обычно поражается синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками, где развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза ЮРА. Антиген вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела – так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген-аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента.
Клиническая картина
Болезненность и припухлость сначала появляются в одном суставе (обычно коленном), а затем, на протяжении 1-3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны.
Симметричность поражения суставов – один из главных признаков ЮРА.
У детей часто процесс начинается с поражения крупных суставов, в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук.
В начальную, экссудативную, фазу воспаления вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение – вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение.
В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления – появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикулярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.
Суставная форма ЮРА.Поражение суставов может быть множественным (полиартрит), ограниченным, захватывающим 2-3 сустава (олигоартрит) или 1 сустав (моноартрит).
Полиартикулярная форма ЮРА в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома, умеренной лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, выраженными вегетативными расстройствами. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава. В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо. В активной фазе болезни, как правило, выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает сильную боль (синдром простыни), что объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающих хруст снега.
Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи и подвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей.
Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности. Больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам.
Особенности преимущественно суставной формы ЮРА у детей
Более частое (чем у взрослых) острое начало — 30%
Начальное поражение: коленные, голеностопные, лучезапястные суставы
Менее характерно: начальное поражение мелких суставов
Высокая частота моноартрита коленного или голеностопного сустава (у 30-50% в начале болезни)
Не всегда выражена симметричность поражения
Более доброкачественное течение суставного синдрома, более позднее развитие деструктивных изменений суставов
Поражение глаз в виде иридоциклита, увеита.
Диагностические критерии ЮРА включают:
Артрит продолжительностью 3 месяца и более.
Артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже.
Симметричное поражение мелких суставов.
Ревматоидное поражение глаз.
Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.
Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.
Поражение шейного отдела позвоночника.
Положительный ревматоидный фактор.
Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Общее количество положительных признаков:
ЮРА определенный (4 признака)
ЮРА классический (8 признаков).
Гуморальные реакции при ревматизме:
Диагностический титр: 1: 1500 и выше
2. Антитела к кардиолипину класса IgG
3. b-лимфоцитарный аллоантиген, определяемый с помощью моноклональных антителD8/17
Особенности ревматизма у детей:
Выраженность экссудативного компонента воспаления
Более частое поражение ССС
Вовлечение других серозных оболочек (висцериты, полисерозиты и др.)
Чаще — экстракардиальные проявления заболевания
Склонность к рецидивированию болезни
Многосимптомность и полиморфизм клинических проявлений
Более тяжелое течение у детей
Современные особенности течения ревматизма у детей:
Начало заболевания — в школьном возрасте
Умеренная и минимальная активность воспаления
Нерезко выраженные сердечные изменения без явных признаков НК
Латентное формирование РПС без четких указаний в анамнезе на ОРЛ
Дифференциальный диагноз. ЮРА следует дифференцировать от многих заболеваний, протекающих с суставным синдромом, в частности с ревматизмом, травмами суставов, остеомиелитом, туберкулезом и др.
Дифференциальная диагностика ЮРА и ревматизма.
Наклонность к рецидивированию
менее выражена; в пределах одного приступа суставной сидром не рецидивирует
Поражение мелких суставов кисти
Летучесть поражения суставов
Симптом утренней скованности
Обратное развитие суставного синдрома
Медленное, в течение нескольких месяцев, чаще неполное
Полное обратное развитие в течение 2-х недель и менее
При преимущественно суставной форме – не характерно; при суставно-висцеральной форме – перикардит или миокардит.
Характерно развитие миокардита или миоэндокардита.
остеопороз, расширение суставной щели, далее — деструктивные изменения хряща и костей сустава
деструктивные изменения не развиваются
признаки выраженного воспаления, РФ+
умеренно выраженные признаки воспаления, РФ-
воспалительная реакция в течение нескольких месяцев
воспалительная реакция в течение 1.5-2х месяцев
Увеличение показателей острой фазы воспаления в биохимическом анализе крови
В течение длительного времени
Лечение
Лекарственную терапию ЮРА делят на два вида: симптоматическую(нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды) и патогенетическую (иммуносупрессивную). Применение НПВП и ГК способствует быстрому уменьшению боли и воспалительного процесса в суставах, улучшению функции, но не предотвращает прогрессирования деструкции суставов. Иммуносупрессивная терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.
Подавление воспаления в суставе:
— диклофенак (вольтарен, ортофен) 2-3 мг/кг/сутки,
— ацетилсалициловая кислота 0.2 г/год/сутки,
— аспизол – для в/м и в/в введения,
При суставно-висцеральной форме с высокой активностью и ригидности к терапии —преднизолон 1-2 мг/кг/сутки
При преимущественно суставной форме:
гидрокортизон или кеналог –внутрисуставно
Базисное лечение (подавление пролиферативных изменений в суставе):
1) Производные 4-аминохинолинов:
2) Салазиновые производные:
— сульфосалазин 0,5 г 2-4 раза в день
4) Д-пенициламин (купренил): в капсулах
5) При высокой активности и суставно-висцеральной форме:
6) Комбинированные препараты, содержащие ферменты с противовоспалительным, местным противоотечным и рассасывающим действием:
— фонофорез с гидрокортизоном, KJ, новокаином,
— аппликации с димексидом, гидрокортизоном, гепарином
9) Санаторно-курортное лечение: в неактивную фазу и при активности 1 степени
10) Хирургическое лечение в неактивную фазу: от синовэктомии до эндопротезирования
1. Постельный режим (при высокой активности) с постепенным расширением и ЛФК
2. Диета – полноценная, гипоаллергенная
3. Выявление и лечение очагов хронической инфекции
4. Ознакомление больных и их родителей с характером заболевания; обучение элементам массажа и ЛФК
Поликлинический этап реабилитации
Ведение больных ЮРА в амбулаторно-поликлинических условиях должен осуществлять детский ревматолог, детский кардиоревматолог или врач – педиатр, прошедший цикл усовершенствования по детской ревматологии.
Госпитилизация показана всем детям с впервые установленным диагнозом, для его подтверждения и выработки тактики терапии.В дальнейшем детям с системными вариантами ЮРА госпитализация необходима не менее 3 раз в год для проведения полного обследования и при необходимости смены терапии.
Физикальное обследование всем больным с поражением суставов проводят 1 раз в месяц.
При лечении иммунодепрессантами 1 раз в 2 недели проводят клинический и биохимический (общий белок, фракции, мочевина, креатинин, билирубин, калий, натрий, ионизированный кальций, трансаминазы, щелочная фосфатаза).
Анализ иммунолгических показателей (СРБ, РФ, IgA,IgM,IgG) проводят 1 раз в 3 месяца.
Всем больным проводят ЭКГ 1 раз в 3 месяца.
УЗИ органов брюшной полости, сердца , почек, рентгенографию органов грудной клетки, пораженных суставов проводят 1 раз в 6 месяцев.
Больным, получающим НПВП и ГК, для исключения эрозивных, язвенных процессов и гастропатий, 1 раз в 6 месяцев проводят ФЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка с последующим тестированием на H.pyloriи морфологическим исследованием.
Консультация окулиста и осмотр с помощью щелевой лампы проводят сем больным с поражением сустаывов1 раз в 3 месяца.
При системных вариантах ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный: может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У 1/3 детей отмечают непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Неблагоприятный прогноз у всех детей с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного ЮРА. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжелого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У 15% больных увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА невысока. Большинство летальных исходов связаны с развитием амилоидоза или инфекционными осложнениями, развивающимися у больных с системными формами ЮРА в результате длительной терапии ГК.
Первичной специфической профилактики ЮРА не существует. К мерам неспецифической профилактики относятся врачебное наблюдение за детьми с измененной реактивностью и очагами хронической инфекции. Для предупреждения рецидивов заболевания рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми, страдающими ЮРА.
Источник статьи: http://alexmed.info/2017/01/06/%D1%8E%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%B8%D0%B4%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B0%D1%80%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%82-%D0%BA%D0%BB%D0%B8%D0%BD/