Синдром шегрена при ревматоидном артрите отличается от болезни шегрена

Болезнь Шегрена и синдром Шегрена

1. Общие сведения

Обширную группу хронических системных (т.е. касающихся всего организма в целом) поражений соединительной ткани называют ревматическими болезнями. Большинство таких заболеваний не вполне ясны, – или вовсе не ясны, – в плане этиопатогенеза; они имеют ряд общих клинических и патоморфологических черт, но обладают и собственными особенностями течения, динамики, исхода.

К наиболее распространенным болезням этой группы относятся собственно ревматизм (в остром периоде – ревматическая лихорадка), ревматоидный артрит, а также болезнь Шёгрена, основные аспекты которой рассматриваются ниже.

Прежде всего, следует оговорить различия и возможные сложности в терминологии. Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена (ПСШ), в литературе называют также «сухим синдромом», «синдромом Предтеченского-Гужеро-Шегрена», «аутоиммунной экзокринопатией», «аутоиммунным эпителиитом», «синдромом Съёгрена» (последнее написание, видимо, является наиболее правильным: Henrick S. C. Sjögren, впервые описавший заболевание в 1933 году, был известным шведским офтальмологом). Различие между болезнью и синдромом Шегрена состоит лишь в том, что вторичный синдром диагностируют в рамках какого-либо иного ревматического заболевания, тогда как ПСШ (первичный синдром, болезнь Шегрена) манифестирует и развивается как самостоятельный патологический процесс. Симптомокомплекс же в обоих случаях один и тот же.

Относительно эпидемиологических, возрастных и региональных тенденций, присущих болезни/синдрому Шегрена, мнения в доступных источниках значительно расходятся. Так, известны и описаны в литературе случаи первичного выявления синдрома Шегрена у лиц любого пола, расовой и национальной принадлежности, места проживания, возраста (в диапазоне от младенчества до глубокой старости). Вместе с тем, давно установлено, что среди заболевающих преобладают женщины зрелого и климактерического возраста, однако степень этого преобладания оценивается по-разному: от 8-10-кратного до 25-кратного. Абсолютная же частота встречаемости в общей популяции варьирует в пределах 0,60,8%; в старших возрастных категориях эта доля возрастает до 2,7%.

2. Причины

Этиопатогенез болезни Шегрена, – то есть причины и механизмы развития, – остается неизвестным. Общепризнанной является лишь аутоиммунная природа заболевания, тогда как триггерные (пусковые) факторы, провоцирующие иммунную систему к атаке на ткани собственных желез внешней секреции (в первую очередь слюнных и слезных), служат объектом интенсивных исследований и научных дискуссий. К наиболее обсуждаемым и аргументированным относятся вирусная, генетическая и гормональная гипотезы; изучается также влияние психоэмоциональных факторов. Возможно, каждая из этих гипотез отражает какую-то часть сложной взаимосвязанной полиэтиологии (многопричинности, многофакторности).

3. Симптомы и диагностика

Болезнь Шегрена недаром называют «сухим синдромом»: классическая картина болезни Шегрена включает два облигатных, обязательных для установления диагноза симптома – ксерофтальмию (сухость глаз) и ксеростомию (сухость полости рта); для вторичного синдрома обязательно наличие иного, манифестировавшего ранее системного соединительнотканного заболевания.

Недостаточное увлажнение глазных яблок, обусловленное лимфоидной инфильтрацией слезных желез, приводит к развитию сухого кератоконъюнктивита (воспаления роговицы и конъюнктивы, иногда язвенного) с соответствующей симптоматикой.

Постоянное пересыхание слизистой оболочки ротовой полости вызывает ряд серьезных стоматологических нарушений и приводит к проблемам с потреблением пищи.

Факультативная же симптоматика очень разнообразна: фотосенсибилизация (патологическая сверхчувствительность кожи к солнечному свету) с эритематозной сыпью на открытых участках, суставно-мышечные боли и отеки, хейлиты (воспаления и трещины на губах и в уголках рта), желудочно-кишечные расстройства, сексуальная дисфункция у женщин (поскольку поражаются не только слюнные и слезные, но и другие экзокринные железы, в том числе и отвечающие за увлажнение влагалища), аллергические реакции, сухой бронхит и другие заболевания органов дыхания, почечная патология, васкулит (воспаление кровеносных сосудов), поражения ЦНС и т.д. К наиболее опасным осложнениям болезни/синдрома Шегрена относятся онкопроцессы (как правило, лимфомы или лимфосаркомы), вероятность которых при этом заболевании возрастает более чем в 40 раз.

Диагностика базируется на результатах изучения анамнеза, клиники и динамики, а также на данных офтальмологического, стоматологического, онкологического, эндокринологического обследования. Дополнительно назначают методы визуализирующей диагностики, биопсию пораженных тканей. Однако решающее значение имеет многоплановое лабораторное исследование крови.

4. Лечение

Этиопатогенетическое лечение на сегодняшний день отсутствует. Назначается паллиативная терапия – стимуляторы слюноотделения, препараты искусственной слезы, а также, по мере необходимости, нестероидные и гормональные противовоспалительные средства, антибиотики и другие препараты для симптоматического лечения.

При своевременном начале лечения прогноз благоприятный, при запоздалом – сомнительный, поскольку прогрессирующий в течение длительного времени аутоиммунный процесс приводит к развитию тяжелых осложнений со стороны ряда ключевых систем организма. В подобных случаях нередко наступает инвалидность, могут развиться те или иные жизнеугрожающие состояния.

Источник статьи: http://medintercom.ru/articles/bolezn-shegrena-i-sindrom-shegrena

Синдром Шегрена — причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена – хроническое, аутоиммунное заболевание, сопровождающееся сухостью глаз, ротовой полости и других частей тела.

Аутоиммунное заболевание отличается тем, что защитная система организма ошибочно угнетает здоровые ткани собственного организма, что приводит к развитию воспаления. Механизм синдрома Шегрена заключается в том, что основные клетки иммунной системы, вырабатывающие антитела и уничтожающие зараженные патогенными микроорганизмами клетки, – лимфоциты – атакуют клетки желез, которые смачивают секретом внешние или полостные поверхности глаз, рта и других органов. Эти железы называются экзокринными. Аномальная иммунная реакция вызывает дисфункцию желез, которые утрачивают способность к выработке увлажняющего секрета.

Болезнь классифицируется либо как:

• Первичный синдром Шегрена. Патология развивается автономно.
• Вторичный синдром Шегрена. Состояние возникает в качестве осложнения болезни, наблюдавшейся ранее, такой как ревматоидный артрит , волчанка , склеродермия или миозит.

Синдромом Шегрена поражены от одного до четырех миллионов жителей Соединенных Штатов. 90% людей из этой группы составляют женщины. Возраст большинства пациентов с диагностированным синдромом Шегрена превышает 40 лет. Риск развития этой патологи и выше у лиц, которые имеют родственников с данным синдромом либо иным аутоиммунным заболеванием.

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее характерными признаками Шегрена являются сухость глаз и полости рта (также известная как сикка-синдром), но возможны поражения и других частей тела. К иным симптомам этого заболевания относятся:

Глаза

Ротовая полость

• Густая или тягучая слюна
• Опухание слюнных желез (подъязычной, околоушной и подчелюстной)
• Болезненность и изъязвление поверхности ротовой полости
• Утрата вкусовых ощущений
• Инфицирование полости дрожжевым грибком

Нос, горло и дыхательные пути

• Сухой кашель и охриплость
• Сухость в носу
• Сложности с артикуляцией
• Затрудненность глотания, приема пищи

Зона гениталий

Синдром Шегрена также может сопровождаться опуханием или болезненностью суставов, мышечными болями или слабостью, пересыханием кожи, сыпью, спутанностью сознания (снижение концентрации или ухудшение памяти), онемением или покалыванием в конечностях из-за нарушений функциональности нервов, изжогой, проблем с почками и опуханием лимфатических узлов.

Причины синдрома Шегрена

Этиология синдрома Шегрена, не установлена. Ученые полагают, что в основе возникновения заболевания находится сочетание экологических факторов и предпосылок генетической природы. Но хотя выявлены определенные гены, наличие которых повышает риск развития синдрома, они не являются единственной причиной указанного состояния. Считается, что для запуска синдрома Шегрена в организме, на иммунную систему должен воздействовать определенный триггер – такой как вирусная или бактериальная инфекция, – который вызывает сбой перегрузку защитных механизмов.

Имеются доказательства того, что синдром Шегрена в большей степени грозит людям, у которых есть родственник с этим заболеванием. Установлено, что около 12% пациентов с этой патологией имеют одного или нескольких родственников, пораженных синдромом.

К тому же, среди родственников пациентов, страдающих синдромом Шегрена, более распространены другие виды аутоиммунных заболеваний, например, волчанка или гипотериоз.

Хотя на данный момент не установлена причина, по которой женщины подвержены синдрому Шегрена в большей степени, чем мужчины, исследователи склонны видеть в этом явлении гормональную природу, отводя важную роль в механизме явления эстрогену. Менопауза является для женщин основным фактором риска развития синдрома Шегрена, поскольку с наступлением этого периода уровень эстрогена в организме падает.

Диагностирование синдрома Шегрена

Для снижения влияния синдрома на глаза, ротовую полость и другие органы важна ранняя диагностика заболевания. В ходе обследования врач собирает информацию о персональном анамнезе и задает вопросы о симптоматике состояния. В ходе физического осмотра обращают внимание на возможные состояния:

• Изменения глаз, ротовой полости и слюнных желез
• Воспаление суставов
• Мышечную слабость
• Отек шейных лимфатических узлов

Лечащий врач может порекомендовать дополнительное обследование глаз у офтальмолога.

В ходе диагностирования возможно назначения ряда дополнительных тестов. Они включают:

• Анализы крови. В крови пациентов могут содержаться определенные белки, называемые аутоантителами, что свидетельствует о защитной реакции организма на собственные ткани. Выявить их наличие помогают определенные анализы крови. При синдроме Шегрена наиболее специфическими являются анализы на наличие антител к анти-SSA/Ro и анти-SSB/La. Другие исследования по выявлению антинуклеарных антител: анализ на ANA-профиль и анализ выявления ревматоидного фактора в крови. Кроме того, возможно назначение таких исследований, позволяющих выявить воспалительный процесс, как оценка повышенного уровня иммуноглобулина в крови или С-реактивных белков (СРБ анализ). Повышенное содержание этих белков в крови сигнализирует об иммунной реакции организма. Кроме того, общим исследованием, свидетельствующим о воспалении, является анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
• Исследования сухости глаз. Оценка базального уровня выработки слезной жидкости проводится на основе пробы Ширмера. Осмотр с помощью щелевой лампы позволяет оценить возможные повреждения поверхности глаза (роговицы), вызванные сухостью.
• Исследование слюноотделения. Оценка выработки слюны, функциональности слюнных желез и их проверка на предмет воспаления.
• Рентгенограмма грудной клетки. Возможно назначение рентгенографии легких, поскольку синдром Шегрена способен поражать эти органы.

Лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена неизлечим. Как и в случаях с другими аутоиммунными заболеваниями, интенсивность проявлений данной патологии у разных людей варьируется индивидуально. У части пациентов болезнь протекает в легкой форме, поражая только глаза и рот. У других – синдром имеет смазанную симптоматику, которая может иметь тенденцию к ослабеванию, а в течении болезни могут возникать периоды ремиссии. Для третьей группы пациентов характерны острые и хронические проявления заболевания.

Современные методы лечения акцентированы на устранении симптомов недуга. Заместительная терапия позволяет уменьшить проявления сухости, а нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) помогают бороться с воспалительным процессом. Пациентам с острым синдромом Шегрена может быть назначен прием кортикостероидов, которые выполняют роль гормонов, подавляющих воспаление или противоревматических болезнь-модифицирующих базисных противовоспалительных препаратов (БПВП), угнетающих иммунную реакцию организма. Помимо лечащего врача первичного звена в команду медиков могут входить ревматолог, офтальмолог и стоматолог.

Ниже перечислены некоторые варианты медикаментозной терапии, эффективные для лечения синдрома Шегрена различной локализации:

При сухости во рту

Таблетки пилокарпина или капсулы цевимелина помогают устранить сухость в ротовой полости, стимулируя работу слюнных желез. Длительность эффекта от этих препаратов составляет несколько часов, в связи с чем пациенты нуждаются в неоднократных ежедневных приемах лекарства. Пациентам, у которых диагностирована астма или узкоугольная глаукома, следует проконсультироваться с врачом относительно безопасности лечения указанными препаратами.

Эффективны также (особенно, ночью, когда сухость во рту усиливается) препараты-заменители слюны или гели для смазывания поверхности ротовой полости. Они выпускаются в форме спреев, жидкостей либо предварительно смоченных тампонов. К безрецептурным средствам относятся: «Гландозан», «МедАктив», «МойСтир», «МаусКоут», «Оасис», «Оптимойст», «Оралюб», «Саливарт» и «Ксеро-Люб». Кроме того, врач может порекомендовать спрей «Акворал» или жидкость для промывания «НеутраСал».

При сухости глаз

Применение некоторых капель или прием ряда гранулированных лекарств способны поддерживать влажность глазных яблок. Циклоспориновая офтальмологическая эмульсия и гидроксипропилцеллюлозные гранулы являются медленнорастворимымми средствами, позволяющими снизить потребность в искусственных слезах. Что касается таких искусственных слез как «ФрешКоут», то они помогают перераспределить влагу в область пораженных клеток на поверхности глаз. Некоторые безрецептурные искусственные слезы: «Рефреш», «ТераТиарс» и «ДженТил». Эти средства различаются по составу и могут применяться как отдельно так и в сочетании одного с другими. В случаях тяжелого поражения глаз лечащий врач может рекомендовать проведение операции – пункционной окклюзии. В результате вмешательства исключается возможность перетекания слезной жидкости из глаз в нос, что помогает поддерживать увлажнение глазного яблока естественным путем.

При сухости во рту, горле и верхних дыхательных путях

Для устранения перечисленных симптомов назначают такие средства как цевимелин, пилокарпин, экстракт льняного семени, сорбитол или яблочную кислоту. Их производят в форме таблеток, жидкостей или леденцов. При сухости горла и верхних дыхательных путей эффективно применение такого препарата муколитического действия как «Гвайфенезин».

При боли в суставах

Для купирования боли в суставах и уменьшения их ригидности, а также для снятия боли в мышцах лечащий врач может рекомендовать прием таких нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) как аспирин, ибупрофен и напроксен. Для устранения сыпи, усталости и боли в суставах возможно назначение таких болезнь-модифицирующих базисных противовоспалительных препаратов (БПВП) как гидроксихлорохин и метотрексат. В случаях поражения мышц, нервов, почек или легких не исключено назначение более сильнодействующих БПВП, кортикостероидов или азатиоприна либо циклофосфамида.

При оральной дрожжевой инфекции

При указанном типе инфекции лечащий врач может назначить антимикотики – в форме таблеток или леденцов.

При сухости влагалища

Уменьшить вагинальную сухость и устранить болезненность при коитусе могут лубриканты на водной основе («Астроглайд», «Репленс», «Лувена»). Женщинам, у которых сухость влагалища наблюдается на фоне снижения уровня эстрогена, вызванного менопаузой, рекомендовано применение кремов или других средств, содержащих эстроген.

Индивидуальное участие в лечении при синдроме Шегрена

Активное участие пациента в лечении – один из ключевых факторов, который позволит контролировать проявления синдрома. Ниже приведены несколько советов по организации такого подхода:

Для устранения сухости во рту и поддержания здорового состояния зубов

• Пейте воду небольшими глотками в течение дня.
• Жуйте жевательную резинку без сахара или рассасывайте леденцы, не содержащие сахар (например, «Дентива»), чтобы стимулировать слюноотделение.
• Чтобы предотвратить разрушение зубов, включите в рацион продукты с искусственным подсластителем – ксилитом.
• Регулярно проходите осмотр у стоматолога.
• Пользуйтесь электрической зубной щеткой.
• Проконсультируйтесь со стоматологом относительно рекомендованных фторсодержащих средств, специально разработанных для пациентов, страдающих от сухости во рту.
• Организуйте регулярную чистку зубов, особенно, после приема пищи. Если нет возможности почистить зубы в течение дня, ополосните рот обычной водой.
• Исключите из рациона сахаросодержащие продукты и откажитесь от сладких напитков между приемами пищи.

Для устранения сухости глаз

• Регулярно закапывайте глаза; используйте одноразовые стерильные средства.
• Ограничьте применение капель с консервантами; они могут спровоцировать раздражение и сухость.
• Используйте в ночное время смазывающие средства для глаз или гели.
• Носите закрытые солнцезащитные очки или используйте дополнительные экраны, которые крепятся к очкам, чтобы избежать потери влаги.

Для устранения сухости в носу, горле и верхних дыхательных путях

• В течение дня пользуйтесь аэрозолями для носа на основе воды или солевого раствора. В определенных климатических условиях эффективен домашний увлажнитель воздуха.
• На ночь используйте гели для носа на водной основе.

При боли в суставах

• Организуйте покой суставам, когда развивается их болезненность и отечность; это поможет снять воспаление и бороться с усталостью, которые усиливаются во время обострения заболевания.
• В периоды ремиссии занимайтесь безопасными упражнениями, которые помогут устранить ригидность суставов и расширить диапазон их подвижности. Перед началом занятий проконсультируйтесь с врачом относительно индивидуального назначения комплекса занятий, сочетающего аэробные нагрузки и упражнения для укрепления мышц и развития их пластичности.

Для устранения вагинальной сухости

• Исключите использование вазелина или других смазок на масляной основе, поскольку их применение может спровоцировать развитие инфекций.

Источник статьи: http://artritpobedim.ru/tipy-artrita/sindrom-shegrena/