Юношеский артрит с системным началом
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Юношеский идиопатический артрит с системным началом
Синонимы: болезнь Стилла, системный полиартрит, ювенильный идиопатический артрит с системным началом
Ювенильный идиопатический артрит с системным началом характеризуется тяжестью внесуставных проявлений (лихорадка, кожные высыпания) и с равным соотношением полов.
Системный ювенильный идиопатический артрит составляет 10-11% случаев юношеского идиопатического артрита.
Распространенность была оценена в 1-10/30 000 детей, а ежегодная заболеваемость 1-20/900 000 детей.
Этиология и патогенез [ править ]
Основополагающие механизмы и запускающие факторы патологии еще не определены, но ювенильный идиопатический артрит с системным началом можно четко отличить от других форм ЮИА.
Представляется, что системный полиартрит является скорее аутоиммунным расстройством, нежели аутовоспалительным заболеванием, как в случае периодической лихорадки и синдрома CINCA/NOMID).
Клинические проявления [ править ]
Манифестация системного юношеского идиопатического артрита обычно происходит возрасте от 3 до 5 лет. Клинические признаки включают в себя лихорадку с колебаниями температуры в течение суток с пиками 39 °C или более. Пики лихорадки сопровождаются с транзиторными кожными высыпаниями, диффузным эритематозом и повреждениями по типу крапивницы. Наличие артрита имеет важное значение для диагностики, но артрит может проявиться позже по ходу течения заболевания. Количество затронутых суставов варьирует (моно-, олиго- или полиартрит), поражабися как малые, так и крупные суставы почти симметричным образом. Эта характерная диагностическая триада также может быть сочетаться с аденопатией и гепатоспленомегалией. Висцеральные осложнения (перикардит, плевральный выпот или серозный перитонит с болью в животе) могут также присутствовать. Не существует конкретных биологических признаков, но воспалительный компонент является выраженным, с большим увеличением уровня ферритина и уменьшением процента гликозилированного ферритина.
Юношеский артрит с системным началом: Диагностика [ править ]
Клиническая триада: дневная лихорадка длительностью более 2 недель, артрит и кратковременные кожные высыпания. При отсутствии кожных высыпаний наличие аденопатии, гепатоспленомегалии или серозного выпота также подтверждает диагноз. Специфического биологического признака нет.
Критериями исключения являются наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительная реакция HLA B27 у мальчика с началом артрита после 6 лет и выявление ревматоидного фактора IgM в двух образцах, взятых за на протяжении 3 месяцев. К другим критериям исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Дифференциальный диагноз должен включать лихорадку, вызванную инфекцией, заболеванием соединительной ткани (особенно волчанка), острым лейкозом и другими аутовоспалительными заболеваниями.
Юношеский артрит с системным началом: Лечение [ править ]
Высокие дозы ацетилсалициловой кислоты или нестероидных противовоспалительных препаратов составляют терапию первой линии. В случаях, невосприимчивых к лечению в течение 2-6 недель, следует использовать высокодозную кортикостероидную терапию. Противоревматические препараты (метотрексат и биотерапия) могут быть рекомендованы в случае резистентности к кортикостероидам, но их эффективность варьирует. Другие лекарственные препараты — талидомид, антагонисты рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные анти-интерлейкин-6 антитела доступны или в настоящее время изучаются в случае резистентности к кортикостероидам.
Профилактика [ править ]
Прочее [ править ]
Болезнь разрешается до наступления взрослой жизни примерно у половины пациентов. В остальных случаях артрит сохраняется, с или без лихорадки и кожных высыпаний. Тяжелые осложнения присутствуют в 20% случаев и сопровождаются задержкой роста, эрозией костей и хрящей с инвалидизацией и риском развития остеопатии.
Источник статьи: http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:M082
Ювенильный ревматоидный артрит
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).
Код по МКБ-10
- М08. Юношеский артрит.
- М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-позитивный или серонегативный).
- М08.1. Юношеский (ювенильный) анкидозирующий спондилит.
- М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом.
- М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).
- М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.
- М08.8. Другие ювенильные артриты.
- М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.
Код по МКБ-10
Эпидемиология ювенильного хронического артрита
Ювенильный ревматоидный артрит — одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.
У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет — 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость — 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет — 12,6 на 100 000).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Причины ювенильного хронического артрита
Впервые ювенильный ревматоидный артрит был описан в конце прошлого века двумя известными педиатрами: англичанином Стиллом и французом Шаффаром. В течение последующих десятилетий в литературе это заболевание именовалось как болезнь Стилла-Шаффара.
Симптомокомплекс заболевания включал: симметричное поражение суставов, формирование в них деформаций, контрактур и анкилозов; развитие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, иногда наличие фебрильной лихорадки и перикардита. В последующем в 30-40-е годы прошлого столетия многочисленные наблюдения и описания синдрома Стилла выявили много общего между ревматоидным артритом у взрослых и у детей, как в клинических проявлениях, так и по характеру течения болезни. Однако ревматоидный артрит у детей асе же отличался от заболевания с тем же названием у взрослых. В связи с этим в 1946 году двумя американскими исследователями Koss и Boots был предложен термин «ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит». Нозологическая обособленность ювенильного ревматоидного артрите и ревматоидного артрита взрослых впоследствии была подтверждена иммуногенетическими исследованиями.
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
Патогенез ювенильного хронического артрита
Патогенез ювенильного ревматоидного артрита интенсивно изучают в последние годы. В основе развития болезни лежит активация как клеточного, так и гуморального звена иммунитета.
Симптомы ювенильного хронического артрита
Основным клинический проявлением заболевания является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже — мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой «птичьей челюсти».
Где болит?
Что беспокоит?
Классификация ювенильного хронического артрита
Используют три классификации заболевания: классификация ювенильного ревматоидного артрита Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).
[15], [16], [17], [18], [19], [20]
Диагностика ювенильного хронического артрита
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.
[21], [22]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?
Цели лечения ювенильного хронического артрита
- Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
- Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
- Сохранение функциональной способности суставов.
- Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
- Достижение ремиссии.
- Повышение качества жизни больных.
- Минимизация побочных эффектов терапии.
Дополнительно о лечении
Лекарства
Профилактика ювенильного хронического артрита
В связи с тем, что этиология ювенильного ревматоидного артрита неизвестна, первичную профилактику не проводят.
Прогноз
При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной терапией кортикостероидами. У 50% больных развивается тяжёлый деструктивный артрит, у 20% — во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% — тяжёлая функциональная недостаточность.
Все дети с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного юношеского артрита имеют неблагоприятный прогноз. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.
У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.
Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG — достоверный признак неблагоприятного прогноза развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.
Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.
[23]
Источник статьи: http://ilive.com.ua/health/yuvenilnyy-revmatoidnyy-artrit_107336i15937.html