Ювенильный артрит энтезит ассоциированный

Ювенильный ревматоидный артрит: что нужно знать

Если Вас заинтересовала эта статья, то, вероятно, Ваши дети болеют ювенильным ревматоидным артритом. Она написана именно для Вас, для того, чтобы Вы могли больше узнать о ювенильный ревматоидный артрит и лучше понять диагностику и лечение этого редкого ревматического заболевания. Вместе с врачом, которому Вы доверяете, можно сделать лучший выбор для выздоровления Вашего ребенка. Важно понять, что раннее начало лечения помогает достичь периода стихания болезни и предотвратить серьезным изменениям в суставах.

Ювенильный ревматоидный артрит иногда длится очень долго, на протяжении многих лет. Периоды обострений болезни чередуются с периодами ее стихания, что в сердцах родителей больного ребенка отражается надеждами и разочарованиями.

Ревматическое заболевание ребенка создает проблемы для всей семьи больного. Не только ребенок, болеющий ЮРА, нуждается в помощи специалистов. Целая семья нуждается в поддержке для получения общей победы над болезнью, для оптимистического трактовка ситуации и уверенности в будущем.

Что такое ревматические заболевания?

Понятие ревматического заболевания объединяет группу болезней, которые сопровождаются болями и воспалением в суставах, связках, костях, мягких тканях. Большинство ревматических болезней начинаются во взрослом возрасте. Однако некоторые из них могут возникать и у детей.

Жалобы детей на боль в суставах очень частыми. Около 5-10% детей школьного возраста выражают жалобы по этому поводу. Однако в большинстве случаев ребенок не ревматического заболевания. Это так называемые «боли роста», которые наблюдаются у маленьких детей и чаще всего проявляются болями в коленных суставах. «Боли роста» могут быть достаточно сильными и продолжаться долго — месяцами, неделями, годами. Эти боли не является признаком повреждения суставов и проходят без последствий.

Ревматические повреждения суставов у детей имеют воспалительный характер.

Главным проявлением ревматического заболевания у ребенка есть воспаление сустава (суставов), то есть появление артрита. Внутри «воспаленного» сустава накапливается жидкость, которую называют выпотом. Артрит проявляется припухлостью сустава, ощущением боли, ограничением движений в нем. В результате развития воспаления в суставах возникают проблемы при движениях, а именно — при захвате предметов, писании, ходьбе. При воспалении многих суставов может развиваться ограничения общей подвижности ребенка.

Различают две большие группы заболеваний, которые проявляются воспалением суставов, — острые и хронические артриты. Существенная разница между этими заболеваниями заключается в том, что при остром артрите воспалительный процесс быстро проходит, а структуры сустава остаются невредимыми. При хроническом воспалении сустава риск серьезного его повреждения, вплоть до полного разрушения.

Чаще развиваются острые ревматические заболевания. Основной причиной их развития в основном являются вирусные инфекции, например, вирус краснухи или такие бактерии, как стрептококк, иерсиния, сальмонелла. Острые ревматические заболевания имеют доброкачественное течение и продолжаются от нескольких дней до нескольких недель. Лечение в этом случае обеспечивает полное выздоровление.

Хронические ревматические повреждения могут иметь инфекционный провоцирующий фактор, однако инфекция не является непосредственной причиной артрита. В большинстве случаев хроническое воспаление суставов начинается по неизвестным внешние причины. Иногда заболевание начинается очень скрытно, развивается медленно, что затрудняет его диагностику.

Наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием суставов в детском возрасте является ювенильный ревматоидниий артрит (ЮРА). Ювенильный ревматоидный артрит — это хроническое заболевание, которое сопровождается постоянным воспалением одного и более суставов невыясненной причине, что длится более шести недель.

Каковы причины развития ЮРА?

Несмотря на современные достижения в медицине, невыясненными остаются причины развития ЮРА. Исследования последних лет свидетельствуют о роли многих факторов в развитии этого заболевания. Существуют сведения о врожденной склонности к ревматического (аутоиммунного) заболевания. Это подтверждено данными о участившиеся случаи такой болезни в одной семье. Однако склонность к ревматического заболевания не является пусковым механизмом и непосредственной причиной его возникновения.

Многие люди являются носителями генетической предрасположенности к ревматических болезней, однако никогда не болеют них. Вирусы и бактерии считаются «провокаторами» развития ревматических болезней. Вследствие неадекватной реакции иммунной системы на эти возбудители развивается воспалительный процесс в суставах, связках, а иногда во внутренних органах. Развиваются так называемые аутоиммунные болезни, которые возникают вследствие агрессивного воздействия иммунной системы на собственные органы из-за потери иммунитета различать «свои» и «чужие» клетки и ткани. Нередко начало ревматического заболевания наблюдают после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции. Однако необходимо подчеркнуть, что ЮРА — неинфекционное заболевание, поэтому противоинфекционное лечения в этом случае больному ребенку не помогает. Ученые считают, что ЮРА является многофакторным заболеванием, которое развивается в результате сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов внешней среды. Однако точные механизмы развития ЮРА еще неизвестны.

Как распознать ЮРА у маленького ребенка?

Главным проявлением ЮРА является артрит, который проявляется отеком одного или нескольких суставов, повышенной температурой кожи над суставом, ограничением движений и болью в нем. Типичным признаком воспаления в суставе является утренняя скованность, которая возникает после длительного отдыха, особенно утром. Для уменьшения боли ребенок предоставляет концовке положение, в котором боль является наименьшим, а это — среднее положение между согнутой и разогнутой концовкой. Длительное пребывание в этом вынужденном положении приводит к сгибательных контрактур и мышечной атрофии конечности (фиксированное положение конечности).

У маленького ребенка не всегда можно заметить воспаление в суставе, поскольку оно проявляется лишь легким отеком вокруг сустава. Даже очень внимательные родители могут не обратить внимание на начало появления артрита. Иногда только такие изменения, как хромота, вынужденное положение конечности с пораженным суставом, ограничение движений в суставе, появление проблем при одевании, письме, рисовании, приеме пищи, отказ от игр могут свидетельствовать о начале заболевания сустава и вызвать подозрение у родителей.

Лучше всего можно обнаружить воспаление, когда в расслабленном состоянии проверять объем движений в суставе. В это время необходимо внимательно наблюдать за реакцией ребенка на движения в суставах. Появление боли при движениях в воспаленном суставе будет сопровождаться плачем, отрицательной реакцией ребенка, сопротивлением при движении в нем.

Что происходит в суставе больного ЮРА?

Сустав формируется из двух костно-хрящевых поверхностей, покрытых с каждой стороны синовиальной оболочкой. Для движения в суставе необходимо наличие синовиальной щели между этими поверхностями. В ней есть синовиальная жидкость, которая служит смазкой для движений в суставе. При ЮРА развивается воспаление синовиальной оболочки сустава. Постоянный воспалительный процесс в этой оболочке ведет к отеку, а впоследствии — к повреждению структур, которые она покрывает, а именно суставного хряща и кости. В результате хронического воспаления происходит образование костных эрозий, сужение межсуставной пространства, вплоть до полного соединения двух суставных поверхностей. Это становится причиной полного обездвиживания сустава.

Клинические формы ЮРА у детей?

В мире пользуются различными названиями ювенильного ревматоидного артрита. В Украине применяют термин ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). С 1997 года в детской ревматологии термин «ЮРА» изменено на более новый — ювенильный идиопатический артрит. Термин «идиопатический» означает, что причина заболевания неизвестна, а «ювенильный» — что заболевание начинается в детском возрасте.

ЮРА объединяет все формы хронического артрита неизвестной причине у детей при отрицании других известных заболеваний суставов детского возраста. На сегодня существует семь вариантов (видов, форм) течения ЮРА: системный, олигоартрит, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, полиартрит с положительным ревматоидным фактором, артрит, ассоциированный с энтезитом, псориатический артрит, другие артриты. Эти формы ЮРА различают на основании таких особенностей заболевания, как возраст начала болезни, пол, количество и характер повреждения суставов в первые шесть месяцев болезни, результатов проведенных лабораторных исследований.

Системный ЮРА

Это тяжелый вариант течения ЮРА, который наблюдают у 10% больных детей. При системном ЮРА поражаются не только суставы, но и другие органы: сердце, легкие, печень, селезенка, лимфатические железы. Системный ЮРА начинается в возрасте 2-5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Основным проявлением системного ЮРА является высокая лихорадка, которая длится неделями, а иногда и месяцами. Болезнь начинается с лихорадки, сопровождающейся появлением распространенного высыпания на теле в виде красных пятен.

Клинические формы ЮРА у детей?

Системный ЮРА

Во время эпизодов подъема температуры ребенок становится вялым и апатичным. После нормализации температуры общее состояние ребенка быстро нормализуется. У этих больных обнаруживают увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки. У каждого третьего ребенка развивается воспаление оболочки сердца (перикардит) или легких (плеврит). Эти изменения можно обнаружить при ультразвуковом обследовании сердца и легких.

Системный ЮРА

начало до шести лет
девочки = мальчики
высокая лихорадка> 2 недель
высыпания на коже
увеличение печени и селезенки
воспаление сердечной сумки, сердечной мышцы и легких
артрит

Дети жалуются на боли в суставах, мышцах. Часто воспаление суставов отсутствует в начале болезни и развивается позже, иногда через шесть месяцев — один год от начала болезни.

При системной форме ЮРА могут быть повреждены несколько или много больших и малых суставов. В результате повреждения суставов шейного отдела позвоночника у детей часто наблюдают боли в этом отделе позвоночника. При длительном течении болезни могут развиваться тяжелые повреждения тазобедренных суставов.

Системный артрит, как правило, протекает с периодами обострения и стихания (ремиссии) болезни. У половины больных системные проявления могут исчезать, остаются только проявления воспаления суставов.

Олигоартикулярный ЮРА (олигоартрит)

Олигоартикулярный ЮРА (от олиго — немного) характеризуется повреждением менее пяти суставов в первые шесть месяцев болезни и отсутствием системных проявлений. Олигоартрит составляет 50% от всех вариантов ЮРА и начинается у детей до шести лет. В 70% случаев болеют девочки.

У больных с олигоартрите наблюдают несимметричное повреждения крупных суставов. Очень часто более выраженным является повреждение суставов одной стороны тела.

Чаще всего повреждаются коленные и голени ступни суставы. Артриты могут развиваться в локтевом суставах, лучевой-запястных, суставах кистей рук и стоп. У 40% больных с олигоартикулярним ЮРА обнаруживают воспаление только одного сустава.

При олигоартрите высок риск развития воспаления глаз — хронического иридоциклита. В некоторых случаях повреждения глаз может протекать скрыто, то есть, без жалоб. Вовремя распознан и нелеченный иридоциклит может вызвать потерю зрения. Поэтому важны регулярные обзоры офтальмологом с применением щелевой лампы.

В диагностике этого вида ЮРА помогают лабораторные исследования с выявлением антинуклеарных антител (АНА), которые являются положительными в 70% случаев. Выявление АНА свидетельствует о более тяжелое течение заболевания и высокий риск развития иридоциклита. Однако отсутствие АНА не возражает диагноза ЮРА.

Различают олигоартрит персистирующий и распространенный.

Олигоартрит персистирующий ограничивается повреждением одних и тех же суставов через шесть месяцев от начала болезни.

Олигоартикулярный ЮРА

начало мальчики
асимметричные артриты (коленные, голени ступни)
хронический иридоциклит
антинуклеарные антитела в 70-80% положительные

Олигоартрит распространенный характеризуется захватом (распространением) заболевания на другие суставы через шесть месяцев от начала заболевания.

Полиартикулярний ЮРА (полиартрит)

Полиартикулярний ЮРА (от поле — много) характеризуется повреждением пяти и более суставов в течение первых шести месяцев заболевания.

Различают два подтипа полиартикулярного ЮРА: с отрицательным ревматоидным фактором (РФ) и с положительным РФ. Выделяют эти подтипы болезни на основании проведения лабораторных исследований с выявлением определенных аутоантител в крови, которые называют ревматоидным фактором.

Полиартрит, РФ отрицательный (полиартрит, серонегативный) развивается у 15-20% больных ЮРА. Полиартрит с отрицательным РФ может начинаться в любом возрасте. Девочки болеют чаще мальчиков. Основной его чертой является симметричное повреждения большого количества — около 8-10 суставов. Воспалительный процесс обнаруживают в локтевом, лучевой-запястных, тазобедренных, коленных, голеностопного, плечевых и мелких суставах кистей рук и стоп. Иногда в воспалительный процесс вовлекаются суставы шейного отдела позвоночника и суставы челюсти. Могут быть также повреждены сухожилия и связки.

Из-за повреждения большого количества суставов у этих больных наблюдают общее ограничение движений, измененную ходу. Чтобы сохранить нормальную подвижность суставов у ребенка, необходимо своевременно начать ее лечение.

Повреждения глаз у больных при серонегативном полиартрите обнаруживают редко. Но эти больные также нуждаются в наблюдении у офтальмолога.

В общем ход полиартрита у детей имеет доброкачественный характер, в отличие от взрослых.

Полиартрит, РФ положительный случается у 5% больных ЮРА. Это очень редкий вариант течения ЮРА, который считается аналогом взрослого ревматоидного артрита (РА) — так называемый раннее начало взрослого ревматоидного артрита у детей с симметричными повреждениями крупных и малых суставов. Вместе с повреждением суставов могут развиваться воспаление сухожилий. Полиартритом с положительным РФ чаще болеют девочки подросткового возраста (старше 10 лет).

Полиартрит, ревматоидный фактор — положительный

начало> 10 лет
девочки> мальчики
симметричные артриты крупных и малых суставов
ревматоидный фактор положительный
антинуклеарные антитела у 50% положительные

Полиартрит, ревматоидный фактор — отрицательный

начало — разный возраст
девочки> мальчики
симметричные артриты крупных и малых суставов
ревматоидный фактор отрицательный

Энтезит-ассоциированный артрит

Очень важно вовремя распознать эту форму ЮРА, поскольку ход такой формы заболевания является очень тяжелым и уже через несколько месяцев могут развиться серьезные повреждения суставов.

Артрит, ассоциированный с энтезитом

Артрит, ассоциированный с энтезитом, развивается у ребят школьного возраста и проявляется воспалением преимущественно одного или двух суставов. Особенностью этой формы ЮРА является воспаление сухожилий в месте крепления к кости (энтезиты).

Чаще всего повреждаются коленные и голени ступни суставы. Нередко развивается воспаление в тазобедренном суставе. Поврежденными могут быть суставы отдельных пальцев рук или стоп, локтей, плечо, лопатку суставы.

Можно наблюдать воспаление ахиллова сухожилия и сухожилий задней и нижней поверхности стопы. Это объясняет жалобы больных на боли в пятках и стопах.

Второй особенностью этой формы ЮРА является развитие воспаления глаз (иридоциклита), что проявляется резкой болью в глазах, покраснением и слезотечением.

псориатический артрит
начало — разный возраст
девочки> мальчики
преимущественно асимметричный артрит
псориаз кожи
семейный псориаз
повреждения ногтей

Третья особенность энтезит-артрита — частое повреждение суставов позвоночника и таза. Тяжесть заболевания определяет появление воспаления подвздошно-крестцового отдела позвоночника (сакроилеита). Сакроилеит может проявляться болями в этой области, иногда распространяется в бедро.

Артрит, ассоциированный с энтезитом, может переходить во взрослом возрасте в болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Речь идет о болезни с воспалением суставов всего позвоночника и формированием его общей штивности. Считают, что в 80-90% случаев энтезит-ассоциированный артрит переходит в болезнь Бехтерева.

Энтезит-ассоциированный артрит характеризуется четко выраженной генетической предрасположенностью. Считается, что в каждой третьей семье больного с этим вариантом ЮРА есть родственники с подобными ревматическими заболеваниями. Эта генетическая предрасположенность характеризуется наличием положительного HLA B27. HLA B27 — это врожденная генетический признак, который в Украине выявляют у 8-10% здоровых людей. Изолированное выявление HLA B27 не подтверждает это ревматическое заболевание. Для его развития необходимы внешние воздействия на организм. У 80-90% детей с энтезит-артритом оказывают положительное HLA B27.

Псориатический артрит

Псориатический воспаление суставов развивается примерно у каждого третьего больного с псориазом кожи. У детей, как правило, сначала появляется воспаление суставов, а псориатические изменения на коже — только через несколько лет. Заподозрить псориатический артрит можно тогда, когда в семье есть случаи псориаза. Псориатический артрит детского возраста протекает с несимметричным воспалением суставов. Типичны поражения одного пальца стопы или руки. Такие воспаления называют дактилит (рис. 12-13). У некоторых детей развивается воспаление многих суставов.

Какие лабораторные обследования важны?

Лабораторные исследования помогают в подтверждении диагноза и в проведении динамического наблюдения за больными с ЮРА. Важно не преувеличивать значение результатов лабораторного обследования для диагностики этого заболевания.

Для подтверждения диагноза ЮРА используют несколько лабораторных исследований. К сожалению, не существует универсального лабораторного исследования, которое могло бы поставить окончательный диагноз: подтвердить или опровергнуть наличие заболевания. Среди важных лабораторных исследований для диагностики ЮРА является выявление антинуклеарных антител (АНА), которые чаще всего обнаруживают при олигоартрите. Подтвердить диагноз энтезит-артрита помогает выявление генетического маркера HLA B27. Исследования ревматоидного фактора помогает только для подтверждения серопозитивного ЮРА, который в детском возрасте случается чрезвычайно редко.

Исследование показателей острой фазы воспаления (ранее называли «Ревмопробы») помогают определить степень активности воспалительного процесса и тяжести болезни при ЮРА. До сих обследований относятся определение уровня скорости оседания эритроцитов (СОЭ), с-реактивного белка (СРБ). У больных с проявлениями активного ревматического заболевания в крови обнаруживают увеличение количества лейкоцитов (белых кровяных клеток), тромбоцитов (кровяных пластинок), снижение уровня гемоглобина (анемия). Причина развития анемии заключается в развитии нарушений в обмене железа. На фоне нормализации воспалительного процесса при ЮРА происходит повышение уровня гемоглобина.

Может болезнь влиять на рост больного ЮРА?

Хронические заболевания ведут к задержке роста. Это касается и ЮРА. Степень задержки роста зависит от тяжести ЮРА.

Такие легкие формы ЮРА, как олигоартрит, не влияют на темпы роста. Наибольшее влияние на снижение темпов роста имеет тяжелая форма ЮРА — системная. В таком случае ребенок вырастает не более чем на 1-2 см в год. Чем дольше продолжается активный воспалительный процесс, тем сильнее отстают в росте от своих сверстников больные ЮРА. После достижения ремиссии заболевания дети быстро восстанавливают темпы роста, догоняя своих ровесников. Темпы роста больного с ЮРА является показателем тяжести самого заболевания. Замедление темпов роста может вызвать лечения, в частности применение ГКС. Важным является снижение дозы или отмена этих медикаментов после достижения периода ремиссии.

Кроме оценки темпов общего роста, у больного с ревматическими заболеваниями необходимо оценивать темпы локального роста костей. Зоны роста в костях расположены у сустава, а при ЮРА здесь злокализований воспалительный процесс, имеющий непосредственное влияние на рост самой кости. Наблюдают как замедление темпов роста отдельных костей, так и ускорения.

У старших детей воспаление мелких суставов кистей рук и стоп приводит к укорочению конечности. Это обусловлено быстрым закрытием зон роста.

Существует связь между степенью физической нагрузки и темпами роста костей. То есть ежедневная нагрузка на кисти рук и стоп стимулирует нормальный рост. Если такая связь нарушается и стопа или кисть имеет недостаточная физическая нагрузка, то происходит замедление роста. Например, при ходьбе нагружается стопа. Однако при наличии воспалительного процесса в тазобедренном, коленном или голеностопном суставе больной предохраняет эту конечность от нагрузки. Поэтому стопа начинает отставать в темпах роста.

Почему нужно регулярно обследоваться у офтальмолога?

Хотя ЮРА является болезнью суставов, однако могут повреждаться внутренние органы и глаза. Повреждение глаз может развиваться как в начале заболевания, так и позже. Важны регулярные обследования у офтальмолога.

Повреждения глаз у больных ЮРА воспалительный характер и проявляется иридоциклитом или увеитом. Воспаление начинается в переднем отделе глаза, поэтому в передней камере глаза появляется жидкость с воспалительными изменениями (рис. 14). Воспаление глаза может вызвать появление спаек (сращение) между радужкой и хрусталиком, которые называют задними синехиями. Эти изменения являются причиной обездвиживания цилиарной мышцы, а соответственно и зрачки — отверстия в центре радужки. Цилиарная мышцу в здоровом глазу меняет положение радужки в зависимости от количества света, попадающего на зрачок. В результате появления синехий у больного с иридоциклитом происходит обездвиживание радужки, в результате чего развиваются неспособность реагировать на свет и потеря зрения.

Повреждения глаз у больных ЮРА может проявляться как дистрофия роговицы и помутнение хрусталика, тоже становится причиной снижения зрения.

Иридоциклит у детей, больных ЮРА, развивается нечасто. Как правило, такое повреждение глаз появляется у детей с олигоартрите. Часто у детей с ЮРА и иридоциклитом жалоб нет. Только обследование с помощью щелевой лампы окулистом могут обнаружить эти изменения. Рекомендуют проводить обследование глаз раз в 3 месяца. Если иридоциклит не развился в течение первых 3-4 лет, то контрольные обследования можно проводить реже.

Появление иридоциклита при энтезит-ассоциированном артрите сопровождается слезотечением, покраснением глаз и резкой болью в глазах.

Какой прогноз у детей, больных ЮРА?

ЮРА различают как по вариантам течения, так и по тяжести течения. В общем прогноз ЮРА у детей является благоприятным по сравнению с прогнозом для взрослых, страдающих ревматоидным артритом. Лечение дает возможность большинству детей с ЮРА достичь ремиссии (затихания) болезни. Прогноз ЮРА зависит от тяжести и формы течения, а также от времени начала лечения. Чем раньше было начато лечение, тем лучшим является прогноз болезни. Речь идет об одновременном начале медикаментозного лечения и применения лечебной физкультуры. Если лечение было начато вовремя, то можно предотвратить развитие хронических повреждений и деформаций суставов у большинства больных.

Достижения медицины в течение последних десяти лет существенно улучшили возможности лечения ревматических болезней, а соответственно, и прогноз для больных ЮРА.

Источник статьи: http://medictionary.ru/yuvenilnyy-revmatoidnyy-artrit/