Ювенильный идиопатический артрит протокол

Ювенильный идиопатический артрит (педиатрия)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Ювенильный идиопатический артрит определяют, как артрит неустановленной причины, присутствующий в течение 6 недель, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний [1].

НЖСС-ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПВ-протромбиновое время
ПТИ-протромбиновый индекс
ПЦР-полимеразная цепная реакция
РПГА-реакция пассивной гемагглютинации
РФ – ревматоидный фактор
САМ-синдром активации макрофагов
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СРБ —С-реактивный белок
ТВ – тромбиновое время
ТТГ-тиреотропный гормон
Т3- трийодтиронин
Т4-свободный тироксин
ТПО – тиреопероксидаза
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
Эхо КГ – эхокардиограмма
ЮИА – ювенильный идиопатический артрит
ANA – антинуклеарные антитела
FDA — FoodandDrugAdministration (Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США)
HLA B-27- HumanLeukocyteAntigen (HLA) B27( Человеческий лейкоцитарный антиген В 27)
IgG, IgM, IgA-иммуноглобулины G, М, А
ILAR – Международная лига ревматологических ассоциаций
Scl-70 — (ядерная топоизомераза)

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Клиническая классификация

Таблица 1. Классификация ювенильного идиопатического артрита по ILAR[1]

II. Полиартикулярный вариант Субтип с наличием ревматоидного фактора Субтип с отсутствием ревматоидного фактораАртрит с поражением 5 и более суставов в течение первых 6 месяцев болезниАртриты неизвестной причины у детей, не отвечающие полным критериям какой-либо категории или отвечающие критериям более чем одной из представленных категорий.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Туберкулиновая проба– проба Манту.

• Консультация офтальмолога, ортопеда – травматолога, невропатолога, иммунолога, гастроэнтеролога, нефролога, фтизиатра, инфекциониста, онколога, нейрохирурга, пульмонолога, генетика, оториноларинголога, стоматолога-терапевта, психолога, эндокринолога, хирурга, клинического фармаколога.

Анамнез:
Артрит продолжительностью 6 недель и более.
Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.
Лихорадка, кожная сыпь продолжительностью 2 недели и более [3].

Осмотр каждого сустава проводят, сравнивая его с симметричным. Сначала проводят собственно осмотр, затем пальпацию, и наконец, сравнивают объем пассивных и активных движений. Для обнаружения отека полезно использования сантиметровой ленты (измерение окружности), а для проведения объема движений в суставе гониометр (угломер) [10];

ОАК– увеличение СОЭ.При моноартикулярном ЮИА показатели крови могут не изменяться [2,3].

БХ крови – повышение уровня СРБ. При моноартикулярном ЮИА показатели биохимиикрови могут не изменяться.

РФ. Положительный тест на РФ может указывать на серопозитивный ЮИА, 2-3 % от всех ЮИА, однако имеет прогностическую значимость [2].

ANA – обнаруживают у 40-75% детей с олигоартикулярным поражением [4]. Он не является специфичным, но позволяет диагностировать особый подтип, при котором высок риск развития увеита, часто протекающий бессимптомно.

Рентгенологическое исследование суставов – остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза, сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

УЗИ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.

МРТ суставов: возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов.

Исследование синовиальной жидкости –при ЮИА количество лейкоцитов в синовиальной жидкости повышается до 25 000 в 1 микролитре за счёт нейтрофилов (25-90%), содержание белка достигает 40-60 грамм/литр. В цитоплазме лейкоцитов обнаруживают включения, вакуоли, похожие на кисть винограда (рагоциты). Эти клетки содержат фагоцитированный материал – липидные или белковые вещества, РФ, иммунные комплексы, комплемент. Рагоциты обнаруживают и при других заболеваниях — ревматическом, псориатическом артритах, системной красной волчанке, бактериальных артритах, подагре, но не в таком количестве, как при ревматоидном артрите.

Дифференциальный диагноз

Таблица2. Дифференциальная диагностика ювенильного артрита.

СходствоРазличияДлительные диагностические методыОстрая ревматическая лихорадкаЛихорадка, кардит, ревматические узелки, серозиты, артрит. Суставной синдром: полиартралгии без видимых изменений в суставах, ревматический артрит-симметричные поражения крупных суставов нижних конечностей без деформаций, носит мигрирующий характер, быстро купируется на фоне противовоспалительной терапии НПВП и глюкокортикоидами.Развивается через 1,5-2 недели после острой стрептококковой инфекции. Могут наблюдаться хорея, кольцевидная эритема, абдоминальный синдром, гломерулонефрит.Клинический анализ крови, клинический анализ мочи, бактериологическое исследование мазка из глотки, серологическое исследование крови для выявления антистрептококковыхантител,ЭКГ,ЭхоКГ.Реактивные артритыИерсиниоз может протекать с лихорадкой, сыпью, артралгиями, артритом, высокими лабораторными показателями активности и являться «маской» системного варианта ЮИА. Ассиметричное поражение суставов, чаще нижних конечностей: коленных, голеностопных, мелких суставов стоп; развитие одностороннего сакроилеита, тендовагинита пяточного сухожилия и подошвенного фасциита, периоститов пяточных бугров.Развиваются через 1,5-2 недель послеперенесенных инфекционных заболеваний мочеполовых органов, вызванной иерсиниями, сальмонеллами, шигеллами и др. Характерной особенностью иерсиниоза является шелушение кожи ладоней и стоп. Симптомокомплекс, включающий уретрит, конъюнктивит, артрит, поражение кожи и слизистых оболочек (дистрофия ногтей с кератозом, кератодермия на подошвах и ладонях), наличие HLA-B27, получила название болезнь Рейтера.Серологическое обследование методом реакции гемагглютинации и связывания комплемента с целью выявления антител к бактериям кишечной группы (тиф, паратиф, сальмонеллёз, бруцеллёз, дизентерия Флекснера, Зоне, Ньюкасл, иерсиниоз, псевдотуберкулёз), методом ИФА с целью выявления антител к Chlamidiatrachomatic, C.psittaci, C.pneumoniae, Mycoplasmapneumonia, к антигенам гельминтов: Echinococcusgranulosus,Opisthorchisfelineus, Trichinellaspiralis,Toxocara; простейших: ToxoplasmagondiiIgM, IgG. Бактериологическое исследование кала на наличие патогенной флоры. Исследование синовиальной жидкости, эпителиальных клеток уретры, конъюнктивы методом прямой иммунофлюоресценции для определения антигенов хламидий.Септический артритНачинается остро. Чаще протекает как моноартрит.Артрит сопровождается выраженной интоксикацией, повышение температуры, острофазовых показателей воспаления, что не типично для олигоартрита с ранним началом.Клинический анализ крови (лейкоцитоз сосдвигом лейкоцитарной формулы влево, значительное повышение СОЭ). Микробиологическое исследование синовиальной жидкости, рентгенологическое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография сустава.Псориатический артритАссиметричный олиго- или полиартрит с поражение дистальных межфаланговых суставов кистейи стоп или крупных суставов-коленного, голеностопного. Развивается тяжёлый деструктивный (мутилирующий) артрит с резорбцией костной ткани, анкилозами; сакроилеит и спондилоартрит в сочетании с поражением периферических суставов.Имеются типичные псориатические изменения кожных покровов и ногтей.Рентгенологическое исследование кистей, стоп, таза, позвоночника. Консультация дерматолога.Ювенильный анкилозирующий спондиллитПоражение суставов нижних конечностей (тазобедренных и коленных).Наличие энтезопатий. Симптомы поражения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений появляются обычно спустя несколько лет. Прогрессирующая деструкция хряща с анкилозированиемилеосакрального сочленения.Определение HLA-B27, рентгенография или компьютерная томография позвоночника и илеосакральных сочленений.Системная красная волчанкаВ начальный период болезни – полиартралгии летучего характера и несимметричное поражение суставов. В разгар болезни — симметричное поражение суставов.Поражение суставов не сопровождаются эрозиями и стойкими деформациями, утренней скованностью. В клинической картине часто выявляются типичная эритема лица, полисерозит (чаще плеврит), нефрит, поражение ЦНС.Клинический анализ крови (лейкопении, тромбоцитопении), определение волчаночного антикоагулянта, антинуклеарного фактора, антител к ДНК, антифосфолипидных антител.Системная склеродермияАртралгии, переходящие в подострый или хронический артрит, суставы поражаются симметрично. В процесс вовлекаются мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы с минимальными экссудативными проявлениями, но выраженным уплотнением мягких тканей, развитием сгибательных контрактур, подвывихами. Положительный РФ.Сочетается с характерными кожными и рентгенологическими изменениями.Иммунологические маркеры (Scl-70, ANA), рентгенография пищевода с барием, эзофагогастродуоденоскопия, капилляроскопия.Геморагическийваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха)Артралгии или артрит, полиморфная сыпьСуставной синдром нестоек. Отмечается геморрагическая сыпь на нижних конечностях, крупных суставах, ягодицах. Сочетается с абдоминальным и почечным синдромом.Консультация гематолога.Хронический неспецифический язвенный колит и болезнь КронаСуставной синдром: периферический ассиметричный артрит, с преимущественным поражением суставов нижних конечностейСпондиллит, сакроилеит, связан с активностью основного заболевания.Высокая частота обнаружения HLA-B27. Показано проведение эзофагогастродуоденоскопии, видеокапсульной эндоскопии, колоноскопии с биопсией и морфологическим исследованием слизистой оболочки кишкиТуберкулёзСуставной синдром: выраженные артралгии, поражение позвоночника, односторонний гонит, коксит. Также различают реактивный полиартрит, развивающийся на фоне висцерального туберкулёза. Характерно поражение мелких суставов.Развиваются диффузный остеопороз, краевые дефекты костей, редко – ограниченная костная полость с наличием секвестра; разрушение суставных концов костей, их смещение и подвывихи.Сочетается с положительнымитуберкулиновыми пробами. Необходимо проведение компьютерной томографии органов грудной клетки и поражённых суставов.Болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз)Суставной синдром: моно-, олиго-, симметричный полиартрит. Возможно развитие эрозий хряща и костей.Сочетается с клещевой эритемой, поражением нервной системы, сердца.Определение антител к боррелиям в сыворотки кровиВирусные артритыСуставной синдром – кратковременный, полностью обратимыйВстречаются при остром вирусном гепатите, краснухе, эпидемическом паротите, оспе, арбовирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе и др.Клинический анализ крови. Идентификация возбудителя: микробиологические и иммунологические методыГипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари Бамбергера)Симметричное поражение дистальных суставов верхних и нижних конечностей (запястье, предплюсна, коленные суставы)Дефигурация пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофические периоститы длинных трубчатых костей, артралгии или артриты с выпотом в полость суставовРентгенография или компьютерная томография костей и суставов. Встречается при туберкулёзе, фиброзирующемальвеолите, раке лёгкого, саркоидозеГемофилияПоражаются коленные суставы, реже — локтевые и голеностопные, лучезапястные, плечевые и тазобедренные суставы. Сравнительно редко — суставы кистей, стоп и межпозвоночные суставы.Сопровождается кровоизлияниями в суставы с последующей воспалительной реакцией и выпотом. Начинается в детском раннем возрасте.Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований (увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови, замедление времени рекальцификации, нарушение образования тромбопластина, снижение потребления протромбина, уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов – 8,9.ЛейкозыОссалгии, летучие артралгии, несимметричный артрит с резкими постоянными болями в суставах, экссудативным компонентом и болевыми контрактурами, значительное увеличение размеров печени и селезёнки, выраженнаягиперплазияпериферических и медиастенальных лимфатических узловОбязательно исключить при системным вариантах ЮИАКлинический анализ крови. Исследование пунктата костного мозга, трепанобиопсия. Консультация гематолога.Неопластические процессы:необластома, саркома, остеоидная остеома, метастазы при лейкозах.Могут сопровождаться миалгиями, оссалгиями, артралгиями, моноартритом. Характерен выраженный болевой синдром в периартикулярных областях.Тяжёлое общее состояние, не коррелирующее с активностью артрита.Сочетается с типичными гематологическими и рентгенологическими изменениями.Доброкачественные опухоли мягких тканейКлинические проявления каждой формы злокачественной опухоли зависят от её локализации. Доброкачественные опухоли, поражающие суставные и околосуставные структуры, могут по клиническим проявлениям напоминать артрит. Не исключён выпот в полость сустава.Почти всегда поражает только один сустав. Наиболее часто – коленный, но встречается в тазобедренном, голеностопном, локтевом и других суставах. Клинически отмечается значительное снижение объёма движений в суставе с крепитацией, часто – с неожиданным заклиниванием.Диагноз нередко удаётся поставить на рентгенограмме или компьютерной томографии. При поставки диагноза показана биопсия образования.ГипотиреозАртралгии с небольшим отёком мягких тканей и невоспалительным выпотом в полость сустава. Поражаются коленный, голеностопный суставы и суставы кистей, может развиться симптом запястного канала.Нарушение формирования скелета, замедление роста длинных трубчатых костей и окостенения, остеопороз. Выражены мышечная слабость, миалгииОпределение уровня гормонов щитовидной железы в сыворотки крови. УЗИ щитовидной железы. Консультация эндокринолога.Прогрессирующая псевдоревматическаяартропатияОсновные проявления: развитие тугоподвижности, контрактур и деформаций во всех группах суставов, включая позвоночник.Отсутствие признаков воспаления в суставах (боли, повышение местной температуры, экссудативные изменения, утренняя скованность) и воспалительных изменений в крови.Диагноз ставится на основании специфической рентгенологической картины.Периодическая болезньСуставной вариант заболевания проявляется артралгиями, моно- и полиартритом. Суставные атаки могут протекать при нормальной температуре тела. Артрит чаще всего острый, но может быть и хроническим; возможно поражение одного или нескольких суставов. Чаще поражаются голеностопные и коленные суставы. Неспецифичность клинической картины при суставном варианте периодической болезни приводит к тому, что у больного диагностируют ювенильный ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку.Характерная клиническая картина – периодически возникающие короткие атаки болезни (абдоминальные, торакальные, суставные, лихорадочные)Диагноз ставят на основании следующих критериев: национальность ребёнка, наследственность, характерная клиническая картина, генетическое исследование (выявление мутаций M680I,M694V,V26A)Хондродисплазии (множественная эпифизарная)Больные жалуются на быструю утомляемость, боли в суставах нижних конечностей при ходьбе, отмечается хромота, нарушение походки (раскачивающаяся) и различные деформации нижних, а позднее и верхних конечностей (контрактуры, увеличение суставов в объёме, укорочение конечностей, варусная и вальгусная деформация), крепитация в суставах, деформации позвоночника.Заболевание имеет семейно-наследственный характер. Диагноз ставится клинически.В диагностике помогает рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография костей и суставов.Хронический рецивидирующий мультифокальный остеомиелитБольные жалуются на боли в костях, сопровождающиеся лихорадкой.Клиническая картина имеет волнообразное течение. Чаще всего поражается большеберцовая кость, реже рёбра, ключица и позвоночник.Диагноз ставится на основании рентгенологического обследования

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение [5,6]:

• Сбалансированная диета, включающая продукты с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот (рыбий жир, оливковое масло и др.), фрукты, овощи (уровень D).

Медикаментозное лечение

Противоревматические лекарственные средства:

Перед назначением БП полное обследование на наличие латентного туберкулеза:реакция Манту; рентгенография органов грудной клетки или КТ. При выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм)и/или очага в легких, консультация фтизиатра; туберкулиновые пробы с разведением для определения активности туберкулезного процесса.

Проведение туберкулиновых проб (реакция Манту) и компьютерного исследования органов грудной клетки с целью исключения туберкулеза 1 раз в 6 мес (в случае если пациент пропустил плановую госпитализацию в стационар. (Приказ №33 от 12.01.2012г. Санитарные правила «Санитарно-эпидемиологические требования к организации и проведению санитарно-противоэпидемических (профилактических) мероприятий по предупреждению инфекционных заболеваний», пункт 80).

Источник статьи: http://diseases.medelement.com/disease/%D1%8E%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B8%D0%B4%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9-%D0%B0%D1%80%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%82-%D0%BF%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B8%D1%8F/13881