Головная боль при венозная ангиома

Ангиома головного мозга – это новообразование доброкачественного характера, которое состоит из кровеносных сосудов. Оно возникает, когда просвет определенной части сосудов расширяется, и они становятся похожими на клубок. Хоть это и не злокачественное образование, но оно ухудшает работу головного мозга и вызывает развитие серьезных осложнений, часто несовместимых с жизнью.

Венозная ангиома головного мозга состоит из венозных сосудов.

Венозные ангиомы имеют такие особенности:

Они обычно располагаются по ходу венозных сосудов.
Сосудистые стенки уплотняются в месте расположения новообразования.
Размер может быть разным, и увеличивается опухоль без причин.
При этой проблеме расширяются кровеносные сосуды.
Ангиома имеет тонкие стенки и переполняется кровью.
Имеет сходство с узлом, состоящим из сосудов.
Очаг может быть один или их множество.

Точные причины развития проблемы еще не определены. Так как в большинстве случаев ангиомы врожденные, то считается, что в основном болезнь возникает у людей, генетически предрасположенных к проблеме. Часто болезнь возникает у новорожденных. Существуют и другие причины:

черепно-мозговые травмы;
инфекционные заболевания;
аномалии в развитии сосудистой системы во внутриутробном периоде;
патологии внутренних органов;
нарушения функций иммунной системы;
тяжелое течение беременности.

Все эти явления могут привести к возникновению одной ангиомы или спровоцировать формирование множественных образований.

Новообразование может возникнуть в любой части головного мозга. Встречаются венозная ангиома правой гемисферы мозжечка, ангиома височной доли, полушарий, теменная и другие виды.

На протяжении длительного времени эта проблема может не давать о себе знать. Но с развитием заболевания нарастает и симптоматика. При возникновении в головном мозге новообразования в первую очередь у больного начинает болеть и кружиться голова. Также у него могут возникать жалобы на:

нарушение речевой функции;
тошноту и рвоту;
нарушение координации движений и частые обмороки;
проблемы со зрением;
изменение вкусовых предпочтений;
судороги и частичный паралич;
шум и тяжесть в голове;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
снижение интеллектуальных способностей.

В результате развития новообразования в головном мозге ухудшаются функции всех органов чувств. На фоне этого у больных часто развивается депрессия, что еще больше усугубляет проблему.

Проявляться болезнь может по-разному в зависимости от того, где расположено образование:

Лобная доля. При этом ухудшается работоспособность человека, развивается депрессия. Больной становится эмоционально нестабильным, ощущает апатию, не контролирует свою речь и поведение, ухудшается координация движений, возникают приступы эпилепсии.
Теменная доля. Нарушается работа системы пищеварения, больной не чувствует боли, холода, тепла, прикосновений. Страдают также речевая функция и координация движений.
Мозжечковая зона. Нарушается кровообращение и работа сердца, возникают трудности с дыханием, которые влекут за собой заболевания дыхательной системы, возникают проблемы со скелетной мускулатурой.
Правая гемисфера. Больной с такой проблемой разговаривает ритмично, растягивая слова, может поменяться почерк, все движения нарушаются, отсутствует плавность.
Левая гемисфера. Ткани страдают от недостатка кислорода и питательных веществ, больного частично или полностью парализует.

Ангиомы обладают свойством постепенно увеличиваться в размерах. Из-за этого опухоль оказывает давление на мозговое вещество и может стать причиной кровоизлияния в мозг, что приводит к смерти больного.

Привести к кровоизлиянию могут:

большие размеры новообразования;
травмы головы;
значительное давление на мозговое вещество;
недостаток питательных веществ и кислорода в мозге;
повышенное давление в артериях;
резкий наклон или поворот головы;
чрезмерные физические нагрузки;
эмоциональные потрясения, стрессы;
родовая деятельность.

Поэтому важно своевременно диагностировать ангиому и провести лечение.

Диагностикой заболевания занимаются нейрохирурги, флебологи, дерматологи, онкологи и другие узкопрофильные специалисты. Они назначают исследования, которые позволят определить причину проблемы и локализацию новообразования. Подтвердить наличие проблемы могут с помощью инструментальных исследований:

компьютерной томографии;
магниторезонансной томографии;
ангиографии;
рентгенографии;
ультразвукового исследования;
спинномозговой пункции.

Чтобы исключить аномалии, имеющие сходство с венозной ангиомой, назначают дифференциальную диагностику.

Если новообразование локализуется под кожей, не увеличивается в размерах, не давит на сосуды и мозговое вещество, то опасности для здоровья и жизни оно не представляет. За пациентом в такой ситуации наблюдают, чтобы в случае ухудшения ситуации провести соответствующую терапию. Срочно оказать больному медицинскую помощь необходимо, если:

Новообразование быстро начало увеличиваться в размерах.
Масштабы поражения довольно внушительные.
Опухоль размещается под черепом.
Возникают нарушения функций головного мозга.
Окружающие ткани разрушаются.
Возникает кровоизлияние.

Каким методом устранять проблему определяют в зависимости от ее расположения, состояния окружающих тканей, общего состояния организма больного. Лечат ангиому с помощью гормональных препаратов, пластики сосудов, склеротерапии, эмболизации, оперативного удаления, радиационного облучения.

Очень редко болезнь проходит сама по себе.

С помощью лекарственных препаратов избавиться от ангиомы нельзя. Медикаменты позволяют только устранить неприятную симптоматику болезни. Лечение могут проводить с помощью таких средств:

гормональных и обезболивающих;
седативных и гомеопатических;
цитостатических и глюкокортикостероидных.

Их необходимо употреблять, если образование быстро увеличивается в размерах или было обнаружено сразу несколько опухолей, поразивших разные участки головного мозга. Для нормализации состояния больного и предотвращения осложнений назначают Преднизолон, Шеризолон, Бусульфан, Эпирубицин и другие препараты. Принимать их можно только под присмотром специалиста.

Купировать приступы могут с помощью гомеопатических препаратов, таких, как Ликоподин.

Для улучшения состояния больного лечащий врач может назначить рецепты народной медицины. Этот способ нельзя использовать как единственный метод лечения, так как им нельзя устранить болезнь, но облегчить ее течение можно. Для этого из ягод и трав готовят лечебные отвары. Обычно обращаются за помощью к зверобою, чистотелу, пижме, полыни, подорожнику, календуле, тысячелетнику.

Только с помощью оперативного вмешательства можно успешно устранить проблему. После хирургического лечения полностью удаляется ангиома, восстанавливаются функции всех внутренних органов. Чтобы удалить венозную ангиому, могут использовать разные методики. Обычно болезнь лечат с помощью:

диатермоэлектрокоагуляции;
электрокоагуляции;
склерозирования;
криотерапии;
лазерного удаления;
хирургического иссечения.

Эти методики являются самыми действенными вариантами лечения ангиомы.

Для того чтобы предотвратить развитие новообразования в головном мозге, необходимо:

Избегать вредных привычек.
Придерживаться принципов правильного питания.
Следить за показателями артериального давления.
Во время беременности принимать поливитаминные комплексы.
Избегать тяжелых физических и эмоциональных нагрузок.
Не употреблять лекарственные препараты не по назначению.
Не перетруждаться, отдыхать достаточное количество времени.

Если ангиома располагается на кожном покрове, то опасности для жизни она не представляет. Другое дело, если опухоль появилась в головном мозге. Это может привести к летальному исходу, так как часто вызывает серьезные осложнения. Поэтому каждый человек должен внимательно прислушиваться к своему организму, следить за здоровьем. Желательно периодически проходить осмотры, чтобы вовремя обнаружить проблемы в организме. Только врач может назначить адекватную терапию, которая избавит от опухоли и предотвратит развитие кровоизлияния в головной мозг.

источник

Ангиома, появившаяся в головном мозге – доброкачественное новообразование, которое состоит из патологически измененных кровеносных или лимфатических протоков. Часто выглядит наподобие клубка сосудов. Патология в зависимости от диаметра и участка локализации может протекать бессимптомно или представлять серьезную угрозу для жизни пациента. Разрастаясь, опухоль сдавливает окружающие ткани, что вызывает нарушение мозговых функций.

Иногда становится причиной эпилепсии и нарастающего неврологического дефицита, возникающего на фоне кровоизлияния в полость черепа. Хронические геморрагии небольшого размера провоцируют осаждение соединений железа в близлежащих мозговых тканях. Гемосидерин играет важную роль в патогенезе эпилепсии, его аккумуляция в мозговом веществе приводит к возникновению эпилептических приступов.

Венозная ангиома – это такое новообразование, которое обычно не провоцирует выраженные нарушения функций головного мозга, что позволяет длительное время наблюдать за течением патологии без лечения. Нередко опухоль прогрессирует вследствие активного деления клеток сосудистого эндотелия.

В медицинской практике известны случаи, когда венозные ангиомы самостоятельно регрессировали без какой-либо терапии. Ангиоматоз – форма патологии, при которой выявляется много однотипных сосудистых новообразований разной локализации. Доля множественных новообразований составляет около 9% случаев.

Кровеносная система включает капилляры, артерии и вены. Физиологическая норма предполагает разделение артерии на мелкие артериолы, которые в свою очередь разветвляются на капилляры. В норме кровь поступает из артерий в капилляры и затем в венозное русло. При наличии ангиомы кровоток минует капилляры и сразу перенаправляется из артерий в вены. Ангиома мозга образуется, когда происходит разрастание соединительной ткани, формируются стромы, которые нарушают движение кровотока.

Встречаются новообразования, появившиеся как врожденная аномалия развития элементов кровеносной системы. Сосудистые сплетения препятствуют нормальному кровоснабжению мозга и сдавливают близлежащие ткани. Главная опасность ангиомы, появившейся в голове у взрослого человека – склонность к кровоизлияниям. Геморрагия влечет за собой различные нарушения в работе отделов мозга и всего организма.

Самые опасные из них: геморрагический инсульт, летаргия, кома. Инсульт отличается от инфаркта большей вероятностью обратимости патологических изменений, что позволяет частично восстанавливать утраченные функции, причем геморрагический инсульт протекает хуже, чем ишемический.

Доброкачественные опухоли мозга часто отличаются медленным ростом и обычно не доставляют человеку ощутимого дискомфорта. С учетом строения ангиомы различают виды:

Капиллярная. Опухоль образована паталогически измененными мелкими капиллярами.
Венозная. Опухоль сформирована из расширенных вен и венул, не имеет питающих сосудов и капиллярной сети.
Кавернозная. Состоит из аномальных сосудов и каверн – расширенных полостей, заполненных кровью, и трабекул – перегородок из соединительной ткани.

В зависимости от локализации новообразования различаются симптомы. Венозная ангиома, образовавшаяся в правой или левой лобной доле, проявляется болью в зоне лба, головокружением, судорожным синдромом, эпилептическими припадками, расстройством психо-эмоционального фона, апатией. Опухоль в этой части полушария провоцирует искажение самооценки, изменение личности, девиантное, неадекватное поведение.

Венозная ангиома, возникшая в правой или левой лобной доле – это такое новообразование, которое в случае роста часто сопровождается нарушением моторной функции, что негативно отражается на работоспособности и качестве жизни пациента. Венозная ангиома, сформировавшаяся в правой или левой теменной доле, проявляется аномальным изменением кожной чувствительности и нарушением двигательной координации. Опухоль в теменной доле может сопровождаться расстройством речевой функции.

Ангиома мозжечка сопровождается сбоями в работе опорно-двигательного аппарата и вегетативной системы – нарушением сердечного ритма, учащением дыхания, повышенным потоотделением. При выявленной венозной ангиоме, локализованной на участке левой гемисферы мозжечка, наблюдаются расстройства зрительной функции, гемипарезы, параличи в одной половине тела.

При венозной ангиоме, находящейся в области правой гемисферы мозжечка, происходят нарушения крупной и мелкой моторики, появляется тремор (дрожание) конечностей, замедляются движения, теряется согласованность в работе групп мышц. Речь пациента становится скандированной, четко размеренной.

Опухоль в правой или левой височной доле часто сопровождается галлюцинациями и зрительной дисфункцией (гемианопсия – двухсторонняя слепота в одной половине обзора, анизокория – разный диаметр зрачков, нистагм – непроизвольные колебательные движения зрачков). Новообразования затылочной локализации могут вызывать эпилептические припадки и расстройство зрительной функции – вспышки света, инородные предметы в поле обзора.

Причины возникновения точно не выяснены. Врожденная форма патологии встречается в 95% случаев. В 5% случаев опухоль образуется из-за механических повреждений мозговых тканей или вследствие патологического изменения структуры элементов венозной системы в результате воспалительных процессов. Факторы, которые с высокой вероятностью способствуют развитию патологии:

Генетическая предрасположенность, хромосомные мутации.
Перенесенные инфекционные заболевания мозга (энцефалит, менингит).
Травма в зоне головы.

Одной из наиболее вероятных причин возникновения сосудистого новообразования в мозге ученые называют нарушение развития плода в эмбриональный период, что провоцирует тромбоз элементов венозной системы в определенном отделе мозга или приводит к задержке их формирования.

В обоих случаях с целью компенсации дефектов развития сохраняются мозговые венулы эмбрионального типа. Некоторые ученые считают, что приобретенная форма патологии может возникать как следствие тяжелых соматических заболеваний – цирроза печени, злокачественных опухолей с локализацией в других частях тела помимо головного мозга.

Симптоматика часто обусловлена перегрузкой венозной системы. Нарушение оттока крови происходит из-за обструкции (закупорки) протока или сужения просвета в результате механического сжатия, к примеру, при гидроцефалии. Ангиома, образованная из сосудов венозной системы головного мозга, обычно проявляется симптомами:

Боли, шум и тяжесть в зоне головы, головокружения.
Приступы тошноты, часто заканчивающиеся рвотой.
Эпилептические, судорожные припадки.
Помрачнение и потеря сознания.
Нарушение двигательной координации.
Зрительная дисфункция.
Ухудшение когнитивных способностей.

Ухудшение неврологического статуса могут спровоцировать факторы: стрессы, физическое и психическое переутомление, артериальная и церебральная гипертензия, прогрессирующие атеросклеротические поражения сосудистой стенки.

Сбор анамнеза и предварительный осмотр врачом-неврологом позволяет судить о необходимости дополнительного обследования. Инструментальное исследование проводится, если выражена соответствующая неврологическая симптоматика. Методы диагностики:

Ангиография сосудов мозга, чаще с контрастированием.
Рентгенография.
УЗИ-исследование.
КТ и МРТ.

Допплеровское сканирование позволяет определить скорость кровотока, индекс резистентности вен. Параллельно делают анализ физиологических жидкостей: крови, мочи. Результаты изучения материала показывают наличие воспалительных процессов в организме.

Лечение венозной ангиомы выбирают в зависимости от участка локализации опухоли в тканях головного мозга, ее размеров, характера течения заболевания. В борьбе с патологией применяют разные способы, в том числе малоинвазивные операции.

Эффективный метод терапии – электрохирургия (электрокоагуляция), который предполагает использование электрической иглы. С ее помощью к патологически измененным структурам подается электрический ток, и они разрушаются. Другие методы лечения:

Облучение рентгеновскими лучами.
Радиохирургия с использованием установок Гамма-нож или Кибер-нож.
Оперативное лечение лазером.
Консервативная терапия.

Методы народной медицины могут облегчить состояние пациента и предотвратить осложнения, уменьшив факторы риска развития кровоизлияния. С этой целью применяют настои и отвары из лекарственных растений, которые нормализуют артериальное давление и укрепляют сосудистую стенку. Показаны лекарственные сборы на основе травы зверобоя, мать-и-мачехи, пижмы, чистотела, тысячелистника, подорожника, цветков календулы.

Консервативная терапия проводится, когда явно выражена неврологическая симптоматика и по какой-либо причине невозможно оперативное вмешательство. Назначают препараты:

Стероидные гормоны.
Седативные (успокоительные).
Ангиопротекторы.
Обезболивающие.
Противосудорожные.

Если опухоль не растет, симптомы не регулярны и мало выражены, показано наблюдение за течением заболевания. Для контроля роста новообразования каждые 6-12 месяцев проводится инструментальное обследование.

Хирургическое вмешательство выполняется разными способами, которые включают обычную операцию по иссечению новообразования или однократное воздействие на патологически измененные ткани прицельно направленным радиоактивным излучением высокой мощности (радиохирургия Гамма-нож, Кибер-нож). Другие методы:

Склеротерапия. Введение в полость патологически измененных структур специальных составов, которые делают сосуды непроходимыми, исключая опухоль из общей системы мозгового кровотока.
Эмболизация. Введение в сосудистую полость специальной спирали или препаратов, вызывающих закупорку просвета.
Ангиопластика. Имплантация в сосудистую полость стентов и баллонов для восстановления нормального движения кровотока.

При выборе метода нейрохирург отдает предпочтение малоинвазивным формам вмешательства, которые обеспечивают наименьший травматизм окружающих тканей. Успешность оперативного лечения во многом зависит от локализации и размеров новообразования.

Прогноз при ангиоме, образовавшейся в головном мозге, условно благоприятный, зависит от локализации, размеров и характера течения патологии.

Ангиома – новообразование доброкачественного типа. Нередко протекает бессимптомно. В отдельных случаях провоцирует появление очагов кровоизлияния в тканях мозга с соответствующей неврологической симптоматикой. Опухоль опасна при значительных размерах, прогрессирующем росте и склонности к кровоточивости.

источник

Под термином «ангиома», как правило, объединяют одиночные и множественные аномалии (доброкачественные опухоли) из клеток эндотелия и эпителия кровеносных (гемангиомы) и лимфатических (лимфангиомы) сосудов. Этот термин используется для обозначения множества разнородных доброкачественных образований с локализацией в различных органах и тканях.

Морфологически ангиома представляет собой расширенные кровеносные/лимфатические сосуды, формы и размеры которых значительно различаются. Склонны к быстро прогрессирующему росту. В ряде случаев имеет место спонтанная регрессия гемангиом. Преимущественная локализация — голова, шея и верхняя половина туловища (до 80% случаев). В большинстве случаев заболевание носит врожденный характер и чаще встречаются у детей, удельный вес которых в структуре этой группы достигает 70-80% врожденных новообразований.

Клетки опухоли обладают высокой митотической активностью, увеличение размеров ангиомы происходит за счет разрастания и прорастания сосудов опухоли в прилегающие ткани с одновременным их разрушением. Сосудистая опухоль представляет собой потенциальный источник кровотечения, которое может начаться даже при незначительной ее травматизации. Кроме этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться и инфицироваться.

Гемангиомы не метастазируют, но часто рецидивируют. Сосудистые опухоли могут развиваться в любых тканях и на всех участках тела. Соответственно с учетом локализации выделяют ангиомы покровных тканей (кожи/подкожной клетчатки, слизистых оболочек полости рта и гениталий), внутренних органов (печени, легких, почек), опорно-двигательного аппарата (костей, мышц), структур нервной системы (в головном и спинном мозге).

Сосудистая опухоль представляет собой потенциальный источник кровотечения, которое может начаться даже при незначительной ее травматизации. Кроме этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться, воспалятся с развитием тромбозов/флебитов и инфицироваться. Гемангиомы покровных тканей — это видимый косметический дефект. Гемангиомы во внутренних органах зачастую приводит к нарушениям важных функций организма (дыхания, мочеиспускания, питания, зрения, дефекации).

Кавернозные ангиомы, развивающиеся в костной ткани таза, черепа, позвоночника, длинных трубчатых костях сопровождаются болями, корешковым синдром, патологическими переломами, деформацией скелета. Ангиомы мозга могут приводить к субарахноидальному кровоизлиянию, нарушению психической деятельности, эпилепсии.

Частота встречаемости ангиом в общей человеческой популяции определяется, прежде всего, видом, ангиомы. Так, гемангиома новорожденных (ювенильная гемангиома) выявляется у 2-10 % детей в первый год их жизни. При этом, выявлена достоверная коррекция степени зрелости детей и частотой гемангиом.

Так, у недоношенных детей, вес которых при рождении не превышал 1500 г частота гемангиом достигает 15%, а у детей с весом менее 1000 г их частота возрастает до 22-30%. Гемангиомы у девочек встречаются в 3–5 раз чаще, чем у мальчиков. При этом, 40% всех новообразований у детей подвергаются регрессии в возрасте до 5 лет и 75% — до 7 лет. Гемангиомы тел позвонков в различных отделах позвоночного столба встречаются в 1,5-11 % популяции. Гемангиома головного мозга — 0,3%-0,5% населения, а некоторые формы, например, синдром Стерджа-Веберна всего на уровне 1 случая на 100 тыс. населения.

Однозначного ответа на патогенез гемангиом и процессов, способствующих ускорению пролиферации эндотелиальных клеток не существует. Доказано, что изменения регуляции ангиогенеза (развитие новых кровеносных сосудов) в клетках новообразования происходят на разных стадиях развития гемангиомы. Установлено, что в пролиферативной фазе основными факторами, стимулирующими процесс ангиогенеза, является сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) который отвечает за митогенную активность клеток гемангиом и хемоаттрактантный моноцитарный протеин. VEGF — это гликопротеин, являющийся важнейшим стимулятором ангиогенеза в различных по характеристикам тканях, который непосредственно влияет на процесс развития новых кровеносных сосудов и оказывает существенную сосудистую поддержку (выживание незрелых кровеносных сосудов).

Именно гиперэкспрессия VEGF индуцирует процессы опухолевого ангиогенеза. Регуляция уровня VEGF осуществляется такими факторами окружающей среды, как давление, рН и концентрация кислорода. Эти факторы опосредованно через VEGF — стимуляцию способствуют развитию плейотропных реакций, позволяющих клеткам эндотелия сосудов мигрировать, пролиферировать, собираться в трубки, формируя тем самым связанную сосудистую сеть, а сосудам — выживать и усиливать проницаемость своих стенок. Уровень выработки VEGF — фактора прогрессивно снижается после рождения и достигает минимальных показателей в большинстве тканей у взрослых лиц.

В развитии гемангиом выделяют несколько фаз (рис.1):

Пролиферативную — характерен прогрессирующий рост новообразования. Гистологически характеризуется прогрессирующим ростом количества эндотелиальных и тучных клеток, которые и стимулируют рост сосудов, формируя множество синусоидальных сосудистых каналов.
Фазу остановки роста.
Иволютивную (фаза ранней и поздней инволюции) — характеризуется регрессией гемангиомы, в процессе которой происходит редукция ангиогенеза, снижение активности тучных клеток, разрушение эндотелиальных клеток и расширение васкулярных каналов.

Переход от одной фазе к другой регулируется факторами, оказывающим влияние на процесс ангиогенеза и коллагенообразования, что приводит к морфологическим изменениям ткани опухоли (сосудистый фактор эндотелиального роста А, факторы зрелости эндотелия CD31, фибробластный фактор роста, тканевые ингибиторы металлопротеиназ, моноцитарный хемоактивный протеин-1, матриксная металлопротеиназа, интерлейкин, коллагеназы 4 типа и другие). Теоретически способствовать возникновению гемангиомы может как уменьшение ингибиторов ангиогенеза, так и увеличение выработки стимулирующих факторов.

Классификация ангиом базируется на различных признаках. В зависимости от вида сосудов различают гемангиомы (опухоли кровеносных сосудов) и лимфангиомы (опухоли лимфатических сосудов).

По гистологическому признаку различают:

Мономорфные ангиомы — образования, происходящие из однотипных клеток сосудистой стенки артерий/вен (гемангиоперицитомы, лейомиомы, гемангиоэндотелиомы).
Полиморфные ангиомы — образования, сочетающие разные клетки стенки артерии или вены.

По типу строения опухоли выделяют:

Простую (капиллярную) гемангиому — образуется в результате разрастания клеток эндотелия новообразованных мелких венозных/артериальных сосудов и капилляров. Преимущественная локализация — кожа и слизистые оболочки любой части тела. Артериальные проявляются в виде ярко-красного пятна, а венозные — синюшно-багрового пятна различных размеров. Образует морщинистую папулу, которая поднимается над поверхностью кожи.
Кавернозная (пещеристая) гемангиома — образуются в расширенных кровеносных сосудах, состоит из широких губчатых полостей, которые заполнены кровью и продуктами ее распада. Приводит к замедлению кровотока. Преимущественная локализация — внутри органов (мозг, печень, глаза). Внешне представляет собой узел с бугристой поверхностью мягко-эластической консистенции багрово-синюшного оттенка.
Ветвистая ангиома— представляет собой сплетение расширенных извилистых капиллярных стволов. Преимущественная локализация — кожа лица.
Комбинированные гемангиомы — сочетание простой и кавернозной формы.
Кистозная ангиома — развиваются преимущественно в брыжейке кишечника и на шее, представлена в форме эластичных кист.
Бациллярный ангиоматоз— образуется в результате заражения бактериями рода Bartonella. Морфологическую основу проявлений бартонеллеза на коже составляет аномальная пролиферация эндотелиальных клеток, выступающих в просвет поверхностно расположенных капиллярных сосудов с развитием ангиоматоза кожи на любом участке тела.
Лимфангиома — относительно редкий тип ангиом. Различают простую форму, представляющую собой расширенные тканевые щели, заполненные лимфой и выстланные эндотелием. Выглядят как плоские бесцветные утолщения в мышцах губ и языка, при пальпации безболезненные. Пещеристая форма представляет собой многокамерные полости, которые образованны лимфатическими сосудами и имеющую толстые стенки из мышечной и фиброзной ткани. Визуально заметна в форме припухлости без четких границ красновато-желтоватого цвета с локализацией на губах и щеках. Кистозные лимфангиомы — образованы по типу хилезных кист. Встречаются преимущественно в забрюшинной клетчатке, в брыжейке кишечника, области шеи, в паху. При присоединении вторичной инфекции могут вызывать длительную лимфорею.

По форме различают плоские, серповидные, узловые, звездчатые ангиомы.

Достоверные причины появления ангиом до настоящего времени не найдены. Однако, по существующим данным они имеют врожденный характер и связаны с нарушением регуляции процесса ангиогенеза у плода на ранней стадии беременности (5–8 неделя) и обусловлены утратой сигналов, ингибирующих ангиогенез или преобладанием сигналов, ингибирующих апоптоз или способствующих ангиогенезу. То есть, у плода развивается нарушение процесса перехода артериол в венулы, в результате чего образуется артериовенозная мальформация (артерия напрямую связана с веной). Потенциально инициирующим фактором может служить гипоксия плаценты. В редких случаях выявлялись соматические мутации в некоторых генах — факторах роста сосудов: рецептор фактора роста фибробластов (FGFR-4), тромбоцитарный фактор роста β (PDGF-β). В случае спонтанно развивающихся гемангиом на некоторых хромосомных участках 5q31–33 обнаруживалась «утрата гетерозиготности».

Предполагается, что такие факторы, как сильные постоянные стрессы, обширные и частые травмы, употребление алкоголя в период беременности, прием некоторых лекарственных препаратов способных повлиять на рост ангиомы.

Клиническая симптоматика ангиом зависит от целого ряда факторов: вида ангиомы, места ее расположения, скорости роста и размеров, характера. Ниже дана характеристика отдельных видов ангиом.

Выделяют несколько типов сосудистых нарушений головного мозга – артериовенозные, кавернозные, капиллярные телеангиоэктазии и венозные гемангиомы. Могут развиваться в любой части головного мозга, но в отличии от артериовенозных ангиом, которые вызваны высокоскоростным кровотоком из артерий в вены для других типов новообразований характерный низкий кровоток. При этом, для них характерно вовлечение в процесс только одного вида сосудов.

Наибольшую опасность представляют артериовенозный тип нарушений, которые могут проявляться по геморрагическому типу (встречается в 70% случаев) и торпидному типу. При геморрагическом типе размер клубка переплетенных сосудов незначительных размеров, в отличии от торпедного типа, при котором узел сосудов значительно больших размеров, который получает кровоснабжение от средней мозговой артерии. Эффект сосудистых нарушений в головном мозге обусловлен несколькими факторами:

«синдромом обкрадывания» мозговой ткани;
давлением образования на мягкую и твердую оболочки головного мозга;
кровоизлиянием в ткань/структуры мозга.

Неврологическая симптоматика варьирует в широком диапазоне и определяется локализаций и размером сосудистого образования. При поражении жизненно важных структур (таламус, мозжечок, ствол мозга) могут отмечаться головокружения, головные боли, тошнота, рвота, нарушения зрения, мышления, речи, ориентации в пространстве и контроле движений, тремор, судороги.

Такое образование состоит из патологически расширенных вен. Множественные ВА встречаются редко (в 2,5 — 9% случаев), чаще это единичные образования, локализующиеся преимущественно в белом веществе больших полушарий/мозжечка. Обнаруживаются в основном случайно при МРТ/КТ. Формирующие сосудистое образование вены имеют форму лучей, наподобие головы медузы, колеса велосипеда. Венозные ангиомы микроскопически представлены расширенными венозными каналами с утолщёнными и гиалинизироваными стенками. В атипичных случаях может присутствовать артериальный компонент.

При венозных ангиомах функции сосудов практически не нарушены, часто протекают бессимптомно или со слабо выраженной неврологической симптоматикой. Так венозная ангиома правой лобной доли может проявляться в виде головокружения, головной боли в передней области головы, слабостью, тошнотой, нарушения речи, парезов, нарушения чувствительности, однако чаще протекает бессимптомно.

Инсульт при венозной ангиоме правой лобной доли — чрезвычайно редкое явление. Риск кровоизлияния очень низок и по данным разных авторов варьирует в пределах 0,22%-0,34% случаев в год. На энцефалограмме — часто определяется повышенная судорожная активность с наличием локальных эпилептиформных нарушений в правой височной области.

Клиническая симптоматика в значительной степени зависит от локализации каверном. Наиболее типичными из являются припадки эпилептического типа и развивающиеся очаговые неврологические симптомы, которые могут возникать на фоне общемозговой симптоматики и при отсутствии таковой. Основными жалобами являются субъективные неспецифические симптомы в виде головных болей. Эпилептические припадки возникают преимущественно у пациентов с супратенториальными каверномами. Течение эпилептического синдрома варьирует от очень редких приступов до часто возникающих припадков разной длительности и интенсивности с постепенным формированием фармакорезистентности.

Очаговые симптомы характерны для каверном с локализацией в глубинных отделах (ствола мозга ствола мозга/мозжечка) и диэнцефальной области больших полушарий, включающие бульбарные/псевдобульбарные симптомы и выраженные глазодвигательные расстройства.

В большинстве случаев кавернозная ангиома протекает в различных сочетаниях и степени выраженности эпилептических и очаговых проявлений. Неврологический дефицит в виде нарушений сознания, гемипареза, как правило является следствием кровоизлияния, риск возникновения которого по различным данным, колеблется в пределах 4,0-23,5, а риск повторного кровоизлияния составляет в среднем 30%.

Неврологические проявления ангиомы спинного мозга чрезвычайно вариабельны и определяются локализацией сосудистой опухоли и ее типом:

Неврологические симптомы артериовенозной гемангиомы сосудов спинного мозга могут напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, компрессию, спинальный инсульт. Гемангиома этого типа чаще развивается в поясничном и нижнегрудном отделах спинного мозга. В большинстве случаев заболевание начинается с синдрома прогрессирующего неполного поражения спинного мозга и сопровождаться симптоматикой двустороннего вовлечения спиноталамических/кортико-спинальных путей и задних столбов в проявлениях различной степени выраженности и сочетаниях. Практически у всех пациентов развивается парапарез с невозможностью/затруднениями в ходьбе. В ряде случаев этот синдром может проявляться эпизодически и протекать подостро, по клинике напоминая рассеянный склероз. Около 50% пациентов жалуются на корешковые боли или боли в спине, которые могут вызывать перемежающуюся хромоту. Иногда больные отмечают резкие, четко локализованные боли в спине. Также характерно изменение выраженности неврологических симптомов и интенсивности болей в определенных положениях тела или при нагрузке. У ряда пациентов под воздействием артериовенозных ангиом развивается миелопатия (нарушение проводимости спинного мозга), которой сопутствует синдром медленно прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.
Кавернозные гемангиомы спинного мозга встречаются относительно редко. Жалобы и симптоматика зависят от уровня расположения кавернозной гемангиомы эпидурального пространства относительно уровня спинного мозга. Преимущественно это жалобы, обусловленные сдавлением нервных корешков и/или спинного мозга — жалобы на нарастающую слабость, боль в спине, нарушение чувствительности (онемение) в ногах и руках. Кавернозные гемангиомы спинного мозга имеют склонность к кровотечению, что может усилить сдавление спинного мозга, острую неврологическую симптоматику. Если гемангиома не сопровождается кровотечением и медленно растёт, неврологические симптомы могут носить хронический характер в форме радикулопатии. Реже отмечается дисфункция мочевого пузыря.

У взрослых встречается довольно часто, но прогрессирует редко. Достигая размеров 20-30 мм, она не является угрозой для здоровья. Но гемангиома кожи лица или других открытых участков тела представляет косметический дефект. В редких случаях красная родинка на теле при частых повреждениях может нагнаиваться или кровоточить, тогда стоит вопрос об удалении. Также ангиомы могут локализоваться на слизистых оболочках. По строению и внешнему виду красные родинки отличаются. Различают несколько видов:

Важно то, что при наклонах туловища опухоль увеличивается (усиливается приток крови) и уменьшается при возвращении туловища в обычное положение. Точно также она уменьшается в размерах при давлении на нее, но быстро восстанавливается. Кавернозное образование рассматривается как этап развития простой капиллярной ангиомы с образованием каверн (полостей). Кровь, находящаяся в них, образует мелкие тромбы в виду замедленного тока. Тромботические массы со временем прорастают соединительной тканью с формированием перегородок. Опасность этой формы заключается в склонности к кровотечениям при травмировании.

Комбинированная ангиома рассматривается как промежуточная стадия между капиллярной и кавернозной. Это распространенное ярко-красное образование, не имеющее четких очертаний, которое возвышается над кожей. Поверхность бугристая и неровная, в некоторых местах отмечается переход в глубокие ткани.
Отдельно стоит выделить кожный ангиоматоз, который развивается при редком инфекционном заболевании — болезни кошачьих царапин (БКЦ).

Характерен для атипичного течения доброкачественного лимфоретикулеза (болезнь кошачьих царапин). Встречается у пациентов старше 60 лет или иммуноскомпрометированных лиц (ВИЧ инфицированных). Течение болезни кошачьих царапин доброкачественное и часто проходит самостоятельно, но у данной группы лиц заболевание осложняется вовлечением сосудов кожи и отдаленных лимфатических узлов.

Доброкачественный лимфоретикулез возникает у лиц, контактировавших с кошками — все заболевшие отмечают наличие царапин или укусов. Возбудителями являются внутриклеточные микроорганизмы рода Bartonella. Резервуаром инфекции являются кошки — у них заболевание протекает бессимптомно. Возбудитель кошкам передается блохами. У человека имеется большая вероятность заражения от котят до 1 года, поскольку они чаще бывают инфицированы. Большая часть случаев инфицирования человека приходится на осенне-зимний период.

Через 3-7 дней после заражения формируются красно-коричневые папулы 3-5 мм, которые со временем наполняются мутным содержимым. После их вскрытия образуются язвочки и корочки. Через три недели, когда высыпания проходят, значительно увеличиваются лимфоузлы — от 1 до 8-10 см. Это характерный симптом болезни. Наиболее часто поражаются локтевые, шейные, подмышечные, подчелюстные и бедренные лимфатические узлы. Они плотные, болезненные и над ними гиперемирована кожа. Лимфаденопатия разрешается самостоятельно в течение 2-4 месяцев, но иногда продолжается до 12 месяцев. Нередко лимфоузлы нагнаиваются и образуются свищи, поэтому возникает необходимость их вскрытия. Помимо этого, больного беспокоит недомогание, слабость, отсутствие аппетита, повышенная температура, головная и суставная боль.

В организме человека бартонеллы внедряются в эндотелиальные клетки сосудов. Особенностью возбудителя является способность стимулировать разрастание клеток эндотелия и мелких капилляров, что приводит к ангиоматозу. В местах прикрепления бартонелл формируются скопления микроорганизмов, возникает воспалительная реакция с последующим разрастанием эндотелия сосудов.

Бациллярный ангиоматоз протекает с образованием безболезненных сосудистых образований (одиночных или множественных) в виде коричневатых папул на ножке, которые локализуются на различных участках тела. Образования разрастаются, возвышаются над кожей и иногда достигают величины фасоли. Поверхность их покрыта истонченным эпителием, при повреждении которого появляется кровоточивость. Иногда узелки могут быть пигментированными (имеют черный цвет) и покрыты чешуйками с едва различимым присутствием кровеносных сосудов.

При подкожном расположении сосудистых разрастаний образуются узловатые сплетения в виде глубоких узлов с покраснением кожи над ними. Узлы могут изъязвляться и инфицироваться. Бациллярный ангиоматоз кожи должен рассматривается как маркер поражения внутренних органов (печень, желудок, тонкий и толстый кишечник).

Следует упомянуть отдельные врожденные синдромы, характеризующиеся сочетанным ангиоматозом: нервной системы, кожи, глаз и даже внутренних органов.

Это системный церебровисцеральный ангиоматоз: ангиомы мозжечка сочетаются с гемангиомами спинного мозга, сетчатки глаз и множественными кистами почек, легких и поджелудочной железы, феохромоцитомой или почечноклеточной карциномой. На коже лица встречаются ангиоматозные невусы. Сосудистые опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными. Кардинальными признаками синдрома является ангиома сетчатки и ангиобластома мозжечка. Преимущественное ангиоматозное поражение мозжечка обозначают опухолью Линдау, а ангиоматоз сетчатки — опухоль Гиппеля.

Болезнь Гиппеля-Линдау наследственная и обусловлена мутациями генов. Возраст, при котором может проявиться заболевание, колеблется от младенчества до 70 лет. У лиц с генной мутацией заболевание развивается к 65 годам с вероятностью 95%. Это заболевание встречается у лиц мужского пола. Для него характерно прогрессирующее течение: в детском возрасте протекает благоприятно, но в 35–40 лет приобретает злокачественное течение.

Клиническая картина чаще всего развивается в 18-50 лет, хотя в детском возрасте могут наблюдаться нарушения зрения, поскольку наиболее раннее проявление болезни — ретинальная ангиома. Ангиомы сетчатки представляют собой скопления ангиобластных клеток, но клинически проявляются при выраженном росте опухоли. При поражении сетчатки обнаруживаются расширенные сосуды глазного дна, застойные диски зрительных нервов. На поздних стадиях заболевания может развиться отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело и глаукома. Начало неврологических расстройств отмечается в 20-40 лет. В зависимости от локализации процесса появляются головокружение, головная боль, рвота и тошнота.

Выявляется пошатывание при ходьбе, нарушения координации, скандированная речь. Поражение внутренних органов характеризуется различными аномалиями. Чаще всего при синдроме Гиппеля-Линдау обнаруживается поликистоз почек, опухоли надпочечников или гипернефромы. Именно эти поражения приводят к летальному исходу. Кисты в поджелудочной железе и печени не проявляют себя и обнаруживаются случайно при компьютерной томографии внутренних органов.

Это врожденный ангиоматоз мозговых оболочек и кожи, а также поражение глаз (глаукома). Обычно ангиоматоз лица и мозговых оболочек находятся на одной стороне. Триада синдрома («пламенеющий невус», нарушения зрения, неврологическая симптоматика) наблюдается у пятой части больных.

Характерным и ярким признаком синдрома Стерджа-Вебера являются ангиоматозные изменения кожи лица. Врожденное сосудистое пятно локализуется в области скулы и под глазницей. Со временем оно может увеличиваться в размерах.

Сосудистые пятна плоские, вишнево-красного цвета и исчезают при надавливании, что говорит о сосудистом их происхождении. Иногда они приподняты над кожей в виде клубничной ягоды. Ангиомы могут быть в виде мелких рассеянных очагов или сливаться в большое пятно, который называют «пламенеющий невус». Ангиоматоз иногда охватывает полость носа, рта и глотку. В 40% сосудистые образования на лице сочетаются с поражением сосудов туловища и конечностей.

Наличие ангиоматоза верхнего века указывает на повреждение мозга. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки чаще всего локализуется в затылочных и заднетеменных отделах. В 75%-85% случаев он клинически проявляется эпилептическими припадками, которые появляются на первом-втором году жизни.

Характерны эпиприступы по джексоновскому типу — судороги конечностей, противоположных по расположению ангиоматоза оболочек мозга и кожи лица. После каждого приступа возникает преходящий гемипарез, который со временем нарастает. У ребенка отмечается атрофия конечностей этой половины и отставание роста. В раннем возрасте развивается гидроцефалия, сама эпилепсия приводит к задержке развития психики и со временем нарастает умственная отсталость.

Со стороны глаз наблюдаются ангиомы сосудистой оболочки глаза (хориоидные ангиомы), колобомы (дефект структур глаза), глаукома, которая встречается у трети больных. В последствии глаукома вызывает помутнение роговицы.

Диагностическое обследование включает:

МРТ с магниторезонансной ангиографией;
компьютерную томографию;
ангиографию.

Самым точным методом является МРТ, позволяющая выявить особенности строения мальформации и изменения ткани вокруг нее. Специфичность данного обследования составляет 96%. За счет повторных кровоизлияний сосудистое образование имеет яркое ядро и темное кольцо вокруг.

По данным КТ определяются округлые очаги, диаметр которых от 1 до 3–5 см. При внутримозговой гематоме выявляется дислокация срединных структур головного мозга. Часто обнаруживаются кальцификаты, а иногда — полностью кальцифицированные сосудистые образования, которые называют «мозговой камень». При контрастировании отмечается незначительное накопление контрастного вещества. При невозможности проведения МРТ, компьютерная томография используется как быстрый метод диагностики кровоизлияния из сосудистого образования.

Информативность ангиографии минимальная. Но метод используется для дифференциального диагноза периферической аневризмы и каверномы.

При локализации гемангиом в телах позвоночника высоко информативны:

рентгенография;
КТ, МРТ;
спинальная ангиография.

При локализации ангиом в телах позвонков рентгенологическое обследование выявляет исчерченность тел позвонка, очаги распада и склероза костной ткани, появление ячеистой структуры кости («медовые соты»).

Компьютерная томография выявляет поражение тела позвонка в виде ячеистой структуры со склерозированными грубыми трабекулами. При МРТ тел позвонков обнаруживается «пятнистый» высокий сигнал (в Т1 и Т2). По данным спинальной ангиографии обнаруживали усиленную васкуляризацию образования, питание которого осуществляется из межреберных артерий.

Многообразие форм и локализаций ангиом требуют различных методов лечения или их сочетаний. Кожная гемангиома носит характер больше косметического дефекта. При локализации ее на веках, носу, ушной раковине, слизистой полости рта, помимо косметических проблем, возникают еще и нарушения функций этих органов. Методы лечения можно разделить на медикаментозные (общее воздействие на ангиогенез) и локальные (хирургические и аппаратные).

Медикаментозное лечение рекомендуется только при быстром росте образования, расположении в зоне сосудисто-нервного пучка, обширности поражения, риске сдавления жизненно важных органов или наличии выраженного косметического дефекта. Проводится гормонами, цитостатиками, интерферонами и бета-блокаторами.

Гормональная терапия эффективна у детей первого полугодия жизни. Механизм действия сводится развитию межсосудистой соединительной ткани и повышение коллагенообразования. Образованная соединительная ткань сдавливает сосуды, они атрофируются и запустевают, что в конечном счете ведет к исчезновению сосудистых образований.

Продолжительность курса — 28 дней. После перерыва в 2 месяца возможно проведение повторных курсов. Некоторым больным достаточно два курса лечения гормонами, а некоторым — четыре. Уже после первой недели лечения отмечаются признаки уменьшения ангиом и их побледнение. К окончанию курса прекращался рост образований, и они уменьшались в объеме, появлялись бледные участки здоровой кожи. Прежде всего на гормонотерапию реагируют возвышающиеся участки образований. При высокой эффективности этого метода (98%) полного косметического результата достичь невозможно, поэтому применяются и другие методы.

Из интерферонов применяются интерфероны альфа 2а и 2в, которые обеспечивают обратное развитие опухоли за счет подавления продукции коллагена. Индукторы интерферона могут быть использованы местно в виде мази (Имиквимод). Однако длительное (3-4 месяца) применение мази вызывает раздражение и изъязвление кожи. Применение цитостатиков не нашло должного распространения, поскольку они обладают рядом побочных действий, в том числе и возможностью провоцировать ангиосаркомы.

Достаточно эффективным оказалось применение бета-адреноблокаторов внутрь (Пропранолол, Атенолол). Их действие заключается в сужении сосудов, остановке процессов ангиогенеза и провоцировании гибели клеток аномально разросшихся сосудов. Лечение проводится не менее полугода с постепенным снижением дозы. При поверзностных и небольших по размерам гемангиомах могут применяться крем (2% Пропраналол и 0,5-1% гель Тимолол) в течение 5-6 месяцев. В ряде случаев необходима комбинация с другими методами лечения. Из побочных действий следует указать бронхоспазм, урежение пульса, снижение давления, снижение уровня сахара.

Используется также компрессионная терапия — постоянная и периодическая. Сдавление сосудистого образования вызывает запустение сосудов, повреждение сосудов и тромбоз. Все эти факторы способствуют обратному развитию опухоли.

источник