Характеристика головной боли при аномалии Арнольда-Киари в разные возрастные периоды Текст научной статьи по специальности « Медицина и здравоохранение»
Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М.
Аномалия Арнольда-Киари это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения между мозжечком, стволом мозга, верхними шейными отделами спинного мозга и костями основания черепа. Головная боль при аномалии Арнольда-Киари обусловлена недостаточностью венозного оттока и повышением внутричерепного давления. Авторами отмечено, что частота встречаемости головной боли при аномалии Арнольда-Киари имеет статистически значимую тенденцию к повышению в зависимости от степени пролапса миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (от 0 до 1 типа) и пола преимущественно у лиц женского пола, при этом не связано с повышением артериального давления.
Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М.,
Arnold-Chiari malformation is a group of the congenital anomalies of the hindbrain, affecting the structural relationship between the cerebellum, brain stem, the upper cervical spinal cord and the bones of the skull base. Headache with Arnold-Chiari malformation is caused by failure of venous outflow and increased intracranial pressure. Authors is noted that the frequency of occurrence of a headache at Arnold-Chiari malformation has a statistically significant tendency to increase depending on the degree of the prolapse tonsils in the foramen magnum (0 to type 1) and floor preferably in females, with no associated with elevated blood pressure.
Текст научной работы на тему «Характеристика головной боли при аномалии Арнольда-Киари в разные возрастные периоды»
ХАРАКТЕРИСТИКА ГОЛОВНОЙ БОЛИ ПРИ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА—КИАРИ В РАЗНЫЕ ВОЗРАСТНЫЕ ПЕРИОДЫ
Е. А. Кантимирова, Н. А. Шнайдер, М. М. Петрова ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-
Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск, Россия
HEADACHE CHARACTERISTICS AT ARNOLD-CHIARI MALFORMATION IN DIFFERENT AGES
E. A. Kantimirova, N. A. Shnayder, M. M. Petrova Krasnoyarsk State Medical University named after Prof. V. F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russia
Аномалия Арнольда—Киари — это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения между мозжечком, стволом мозга, верхними шейными отделами спинного мозга и костями основания черепа. Головная боль при аномалии Арнольда—Киари обусловлена недостаточностью венозного оттока и повышением внутричерепного давления. Авторами отмечено, что частота встречаемости головной боли при аномалии Арнольда—Киари имеет статистически значимую тенденцию к повышению в зависимости от степени пролапса миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (от 0 до 1 типа) и пола — преимущественно у лиц женского пола, при этом не связано с повышением артериального давления.
Ключевые слова: аномалия Арнольда—Киари, головная боль, артериальная гипертензия, детский возраст, юношеский возраст, взрослые
Arnold-Chiari malformation is a group of the congenital anomalies of the hindbrain, affecting the structural relationship between the cerebellum, brain stem, the upper cervical spinal cord and the bones of the skull base. Headache with Arnold-Chiari malformation is caused by failure of venous outflow and increased intracranial pressure. Authors is noted that the frequency of occurrence of a headache at Arnold-Chiari malformation has a statistically significant tendency to increase depending on the degree of the prolapse tonsils in the foramen magnum (0 to type 1) and floor — preferably in females, with no associated with elevated blood pressure.
Keywords: Arnold-Chiari malformation, headache, hypertension, childhood, adolescence, adult.
Введение. Одной из частых жалоб пациентов на приеме у врача общей практики является головная боль. Появление головной боли (цефал-гии) зачастую расценивается самими пациентами и врачами как проявление повышения артериального давления (АД) или головная боль напряжения. В клинической практике часто переоценивают роль этих состояний как причины головной боли, что приводит порой к диагностическим ошибкам и неправильной врачебной тактике. Особенно часто диагностические ошибки возникают при так называемой «типичной» головной боли. Это головная боль, которая чаще возникает ночью или рано утром, после пробуждения (больной просыпается с головной болью). Боль обычно бывает не очень интенсивной и ощущается больными как тяжесть или распирание в затылке, в области лба или по всей голове («тупая» головная боль). Иногда головная боль несколько усиливается при сильном кашле, наклоне головы, натуживании, а также в горизонтальном положении. Больные могут отмечать перманентные и пароксизмальные вегетативные наруше-
ния, гипервентиляционный синдром, нарушен ночной сон [1]. Боль может сопровождаться небольшой пастозностью век, лица. В течение дня боли обычно проходят самостоятельно. В ряде случаев (но не всегда!) головная боль такого характера может быть ассоциирована с повышенными цифрами АД, а именно диастолического (выше 120 мм рт. ст.). Необходимо помнить, что такой характер головной боли является ведущими при аномалии Арнольда—Киари (ААК) и обусловлен недостаточностью венозного оттока и повышением внутричерепного давления.
ААК — это группа врожденных аномалий развития заднего мозга, влияющих на структурные взаимоотношения между мозжечком, стволом мозга, верхними шейными отделами спинного мозга и костями основания черепа [2, 3]. При ААК низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом [4]. По некоторым данным, данная аномалия встречается у женщин в три раза чаще, чем у мужчин [5].
Оригинальные научные исследования
Цель: изучение частоты встречаемости и клинических особенностей головной боли при аномалии Арнольда—Киари 0-го и 1-го типов в зависимости от пола и возраста наблюдаемых пациентов в амбулаторной практике невролога.
Материалы и методы. Работа выполнена на базе кафедры медицинской генетики и клинической нейрофизиологии института последипломного образования, кафедры поликлинической терапии с курсом семейной медицины института последипломного образования, и Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга (НЦ УК) ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России (Красноярск) в рамках комплексных исследований по теме № 210-16 «Эпидемиологические, генетические и нейрофизиологические аспекты заболеваний нервной системы (центральной, периферической и вегетативной) и превентивная медицина» (номер госрегистрации 0120.0807480). Проведение исследования одобрено на заседании локального этического комитета.
Проанализирована случайная выборка амбулаторных карт пациентов, обращавшихся за неврологической помощью в период с 2008 по 2014 г. Таким образом, временной срез проведенного исследования составил 6 лет. Всего проанализировано 2039 амбулаторных карт. Согласно критериям включения и исключения, перечисленным ниже, было выбрано 70 из 2039 случаев ААК (3,4%). Критерии включения: нейрорадиологи-чески верифицированная ААК 0 типа и 1 типа; мужской и женский пол, возраст пациентов от 1 года и старше. Критерии исключения: предположительный диагноз ААК, радиологически не подтвержденный; другие врожденные пороки головного мозга. Методы диагностики: клинический неврологический, нейрорадиологический (магнитно-резонансная томография — МРТ — головного мозга 1,5 Тесла, фазово-контрастная ликворография).
Статистическая обработка базы данных проводилась согласно требованиям, предъявляемым к статистическому анализу биомедицинских данных, с использованием пакета прикладных программ STATISTICA v. 7.0 [StatSoft, USA], SPSS 22.0. Описательная статистика для качественных учетных признаков представлена в виде абсолютных значений, процентных долей и их стандартной ошибки. Вид распределения определялся с помощью критерия Шапиро—Уилкса. Данные для вариационных рядов с непараметрическим распределением представлены медианами и квартилями — Ме [Q25; Q75]). Для сравнения параметрических (количество нормально распределенных признаков) данных в группах наблюдения применяли t-критерий Стьюдента и Фишера. В качестве характеристики границ ожидаемых отклонений рассчитывался 95% до-
верительный интервал (ДИ). Межгрупповое сравнение значимости при непараметрическом распределении, связанных клинических и параклинических параметров проводилось с помощью парного критерия Уилкоксона, а при несвязных выборках — критерия Манна—Уитни. Критический уровень значимости тестов определен при p i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
ная головная боль у мужчин и женщин в 3 из 16 (18,8%) и 2 из 20 (6,7%) соответственно, выраженная головная боль не наблюдалась. При ААК 1 типа головная боль у мужчин головная боль не наблюдалась, у женщин легкая у 4 из 30 (13,3%), умеренная — 5 из 30 (16,6%), выраженная — 3 из 30 (10%).
В целом отмечено повышение частоты головной боли при ААК у лиц женского пола в 18 из 40 случаев (45%) по сравнению с лицами мужского пола — 8 из 30 (26,6%), при этом при увеличении степени пролапса миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие отмечалось значимое увеличение частоты головной боли у лиц женского пола: при ААК 0 типа головная боль у мужчин диагностирована в 1 из 30 случаев (3,3%), у женщин — 3 из 40 случаев (7,5%), при ААК 1 типа — у мужчин в 2 из 30 случаев (6,7%), у женщин 15 из 40 случаев (37,5%). Повышение же артериаль-
ного давления отмечалось только у 2 из 30 (6,7%), лиц мужского пола. У данных пациентов отмечалось повышение систолического артериального давления до II степени.
Выводы. Таким образом, результаты данного пилотного исследования показали, что частота встречаемости головной боли при ААК имеет статистически значимую тенденцию к повышению в зависимости от степени пролапса миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (от 0 до 1 типа) и пола (преимущественно у лиц женского пола), при этом не связана с повышением артериального давления. Наличие головной боли «типичного» характера, требует настороженности врачей различных специальностей в плане исключения пороков развития ЦНС — аномалии Арнольда—Киари, и требует разработки современных алгоритмов дифференциальной диагностики.
1. Гнездилов А. В., Авакян Г. Н., Сыровегин А. В., Загорулько А. В., Медведева Л. А. Эффективность мексидо-ла в снижении головных болей напряжения // Сибирское медицинское обозрение. — 2004. — Т. 30. — № 1. — С. 48-50.
2. Milhorat T. M., Nishikawa M., Kula R. W., Dlugacz. Y. D. Mechanisms of cerebellar tonsil herniation in patients with Chiari malformations as a guide to clinical management // Acta Neurochir. — 2010. — V. 152. — P. 1117-1127.
3. Кантимирова Е. А., Шнайдер Н. А., Дмитренко Д. В., Алексеева О. В., Петрова М. М. Случай апноэ сна у ребенка при аномалии Арнольда—Киари // Тезисы научно-практической конференции День педиатра ФМБА России, Железногорск, 18-19 сентября 2014 // Вестник Клинической больницы № 51. — 2014. — Т. 5. — № 4(2). — С. 59-60.
4. Клинико-томографические соотношения при синдроме Арнольда—Киари Латышева В. Я., Олизаро-вич М. В., Филюстин А. Е., Гурко Н. А. // Международный неврологический журнал. — 2011. — Т. 7. — № 45. — С. 6-11.
5. Speer M. C., Enterline D. S., Mehltretter L. et al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and genetics // J Genet Couns. — 2003. — V. 12. — P. 297-311.
источник
Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).
В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.
Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.
До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.
Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.
Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:
Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.
Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.
Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.
Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.
Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.
В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.
Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.
Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.
Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.
Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.
Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).
Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.
источник
Мальформация Киари – это заболевание, при котором часть ткани головного мозга (миндалины мозжечка) опускается вниз через большое затылочное отверстие в основании черепа.
Это редкое заболевание, частота которого составляет примерно 1 случай на тысячу новорожденных.
Мальформация (аномалия) Киари может быть врожденной, а также может образоваться во время интенсивного роста мозга, когда рост костей черепа не успевает за ним.
В последнем случае может идти речь о мальформации Киари I типа – единственном типе заболевания, который бывает приобретенным. Симптомы ее могут проявляться у детей старшего возраста или у взрослых.
У маленьких детей чаще всего встречается мальформация Киари II типа, которая является врожденной.
Лечение мальформации Киари зависит от типа, тяжести заболевания и симптомов, которые оно вызывает. Сегодня медицина предлагает больным регулярный мониторинг, хирургическое лечение и медикаментозную терапию. В некоторых случаях лечение вообще не нужно.
Мальформация Киари возникает, если та часть черепа, которая вмещает мозжечок, слишком мала или деформирована. Самая нижняя часть, миндалины мозжечка смещаются в верхнюю часть спинномозгового канала. Тяжелая врожденная форма, мальформация Киари II типа, сопровождается миеломенингоцеле.
Когда мозжечок «выталкивается» через большое затылочное отверстие, могут возникнуть проблемы с нормальной циркуляцией спинномозговой жидкости, защищающей головной и спинной мозг. Нарушение циркуляции CSF может приводить к блокаде сигналов от мозга к телу, к параличу, гидроцефалии.
Факторы риска мальформации Киари изучены недостаточно. Считается, что эта аномалия может передаваться по наследству в некоторых семьях. Тем не менее, исследования возможной наследственной передачи мальформации Киари все еще на ранней стадии, и говорить о результатах рано.
Мальформация Киари подразделяется на 4 типа, в зависимости от анатомических особенностей. Многие люди с мальформацией Киари не испытывают никаких симптомов болезни, и не нуждаются в лечении. Их заболевание может быть совершенно случайно выявлено при исследовании по другому поводу. Но в некоторых случаях мальформация Киари может быть очень тяжелым заболеванием, которое вызывает многочисленные неврологические проблемы.
Эксперты Клиники Мэйо (США) акцентируют внимание на двух основных типах заболевания:
• Мальформация Киари I типа (adult — взрослая).
• Мальформация Киари II типа (pediatric — детская).
При мальформации I типа симптомы могут возникать в подростковом возрасте, и даже в 20, 30 лет. Мальформацию II типа обычно обнаруживают при ультразвуковом исследовании плода во время беременности или вскоре после рождения. Аномалии III и IV типов встречаются очень редко, и представляют собой тяжелейшие пороки развития мозга, обычно несовместимые с жизнью.
Головные боли, порой очень сильные – это ведущий симптом заболевания. Боли возникают обычно, когда человек кашляет, чихает или натуживается.
Другие симптомы могут включать:
• Боль в шее, иногда переходящая на плечи.
• Неустойчивая походка (нарушение равновесия).
• Плохая координация рук при выполнении сложной работы.
• Чувство онемения и покалывания в руках и ногах.
• Нарушение зрения (нечеткость, двоение).
• Эпизоды головокружения.
• Проблемы с глотанием.
• Невнятная речь.
Реже мальформация Киари вызывает такие симптомы:
• Звон в ушах.
• Характерная боль в груди.
• Плохой контроль над мочеиспусканием.
• Искривление позвоночника.
• Нарушение дыхания.
Поскольку симптомы мальформации Киари могут говорить о многих других заболеваниях, очень важно тщательное обследование. Головная боль, к примеру, может быть признаком воспаления синусов или опухоли мозга, а не только мальформации Киари. Другие симптомы также перекликаются с совершенно разными заболеваниями, такими как рассеянный склероз.
У некоторых людей мальформация Киари может быть прогрессирующим заболеванием, которое приводит к серьезным осложнениям. У других аномалия может вообще никак себя не проявлять.
Возможные осложнения включают:
• Сирингомиелия. У некоторых людей с мальформацией Киари развивается состояние, при котором в спинном мозге образуются полости. Механизм, связывающий сирингомиелию и мальформацию Киари, неизвестен. Возможно, это связано со смещением нервных волокон спинного мозга. Образующиеся полости заполняются жидкостью, что еще больше нарушает функции спинного мозга.
• Гидроцефалия. Это накопление избытка жидкости в мозге, которое может потребовать установки шунта (гибкой трубки) для отведения жидкости в другую часть тела.
• Паралич. Это осложнение может возникнуть из-за накопления избытка жидкости и повышения давления на спинной мозг. Паралич может быть необратимым, даже после хирургического лечения.
• Смерть. Если ребенок рождается с аномалией Киари IV типа, то смерть наступает обычно в раннем детстве. Это связано с грубым нарушением формирования мозга.
Диагностика мальформации Киари начинается со сбора истории, осмотра и расспроса о симптомах. Врач, вероятно, спросит вас о боли в голове и шее, попросит описать ее, а также проверит моторные навыки и способность глотать. Если у вас есть симптомы, которые позволяют заподозрить аномалию в мозге, врач назначит магнитно-резонансное сканирование (МРТ) головы или компьютерную томографию (КТ). Мальформация Киари будет четко видна на снимках.
Лечение мальформации Киари может быть разным, в зависимости от типа и тяжести заболевания. Если у вас аномалия обнаружена совершенно случайно, и она не причиняет никаких неудобств, то американские врачи обычно рекомендуют только регулярные осмотры (мониторинг).
Если вас беспокоит головная боль, то вам, возможно, назначат обезболивающее. Некоторым больным становится легче после приема нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как индометацин. Такой подход поможет избежать или, по крайней мере, отсрочить момент, когда понадобится операция.
Хирургическое лечение чаще всего рекомендуют при симптоматической мальформации Киари. Цель операции – остановить прогрессирование изменений анатомии мозга и спинномозгового канала, а также избавиться от симптомов. Успешная операция снизит давление на мозжечок и спинной мозг, восстановит нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости.
Наиболее распространенным типом операции при мальформации Киари сегодня является декомпрессивная трепанация задней черепной ямки (posterior fossa decompression). В ходе этой операции хирург удаляет небольшую часть затылочной кости, что уменьшает давление на ствол мозга. После этого выполняется пластика твердой оболочки мозга при помощи искусственной «заплатки» или собственных тканей больного.
Операция в американских клиниках обычно занимает 2-3 часа, а пребывание в больнице после операции всего 2-4 дня.
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
источник
Мальформация Киари (термин Аномалия Арнольда-Киари правомочен для второго типа заболевания) является заболеванием, характеризующимся грыжевым выпячиванием миндаликов мозжечка в позвоночный канал через большое затылочное отверстие.
Отправной точкой для постановки диагноза, является дистопия (опущение) миндаликов мозжечка на 5 мм ниже условной линии (Линия Мак-Рея). Для оценки степени опущения проводится перпендикуляр от этой линии до нижнего полюса миндаликов по данным МРТ исследования. В большом % случаев (до 70%) Мальформация Киари может сочетаться с сирингомиелией – формированием кистозных полостей в спинном мозге. Менее характерно для Мальформации Киари I — наличие гидроцефалии.
Для пациентов взрослого возраста наиболее характерен первый тип Мальформации Киари, в то время как Мальформация Киари второго типа чаще проявляется и диагностируется у детей. В общем, при этом заболевании обнаруживается явное несоответствие в соотношении мозговых и костных структур на уровне краниовертебрального перехода. Происходит это за счет недоразвития костных элементов, формирующих, так называемую заднюю черепную ямку, где в норме уютно и комфортно расположен наш мозжечок. В результате этого на фоне нормально развивающихся мозговых структур этой области, миндалики мозжечка «выдавливаются» в позвоночный канал, меняют свою форму (становятся заостренными), сдавливают невральные и сосудистые структуры и проводящие пути в этой зоне и приводят к нарушению нормального процесса ликвороциркуляции – оттока спинномозговой жидкости.
Именно из-за этого наиболее частыми проявлением Мальформации Киари является, так называемая кашлевая головная боль. То есть головная боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при кашле, натуживании, игре на духовых инструментах и т.п.
К другим, наиболее часто обнаруживающимся симптомам Мальформации Киари относится дискоординация (шаткость при ходьбе, неловкость при выполнении точных движений, изменение почерка и т.п.), осиплость голоса, поперхивание при еде, онемение и слабость в конечностях.
При наличии МР признаков Мальформации Киари целесообразно выполнение исследования шейного отдела позвоночника для исключения/подтверждения сопутствующей сирингомиелии.
В настоящее время известно более 20 видов хирургического вмешательства при Мальформации Киари. Все они, так или иначе, направлены на устранение несоответствия соотношения костных и нервальных структур. Диапазон варьирует от устаревших радикальных методик, сопровождающихся резекцией (удалением) миндаликов мозжечка, до малоинвазивных методик ограниченных резекцией костных элементов уровня краниовертебрального перехода, наиболее часто применяемой у детей.
При наличии сопутствующей гидроцефалии, в качестве первого этапа хирургического лечения необходимо выполнение эндоскопической вентрикулостомии дна третьего желудочка, практически полностью вытеснившей устанавливаемые ранее силиконовые шунтирующей системы. У определенного процента пациентов, страдающих от гипертензионно-гидроцефального синдрома, бывает достаточно лишь выполнения ЭТВ для купирования имеющихся жалоб. Однако большинству пациентов, страдающих именно от симптомов поражения структур задней черепной ямки и краниовертебрального перехода, требуется выполнение краниовертебральной декомпрессии.
Общепринятым золотым стандартом хирургической коррекции Мальформации Киари I типа, является операция – декомпрессии уровня краниовертебрального перехода с пластикой твердой мозговой оболочки. Суть метода заключается в устранении существующей компрессии на структуры этой области, увеличении «полезного» объема задней черепной ямки и нормализации процесса ликвороциркуляции. Следует отметить, что несмотря на то что положительные результаты при достаточном опыте хирурга и адекватно выполненном оперативном вмешательстве могут быть достигнуты более чем в 80% случаев, задачей хирурга является, как минимум, остановить патологический процесс. То есть не допустить дальнейшего нарастания неврологической симптоматики у пациентов с Мальформацией Киари.
Быстрее всего в послеоперационном периоде регрессируют характерные для большинства пациентов упорные головные боли и нарушение координации. Регресс симптомов, связанных непосредственно с формированием сирингомиелии, наступает чуть позже. Для оценки результатов хирургического лечения в среднем через шесть месяцев после операции выполняется контрольное МРТ исследование, позволяющее судить о нормализации соотношения структур на уровне краниовертебрального перехода, динамике размеров сирингомиелической полости. Однако, при оценке результатов хирургического лечения, в первую очередь, мы ориентируемся именно на клиническую картину, то есть на динамику симптомов заболевания, как наиболее важную составляющую для каждого нашего пациента.
источник
Сергей Ильялов:
Какие клинические симптомы могут испытывать пациенты, которые страдают патологией, про которую мы будем сегодня говорить?
Андрей Реутов:
Тема безумно интересная, и несмотря на то, что она является предметом изучения и обсуждения в медицинской литературе уже практически более века, единого определения в плане классификации и выбора вариантов лечения не существует и по сей день. И во многом это связано с тем, что клинические проявления данного заболевания крайне многообразны, они полиморфны, зачастую есть определенные существенные сложности дифференциальной диагностики данного заболевания. Связано это, прежде всего, с тем, что та патология, которую мы с Вами сегодня будем обсуждать, она, грубо говоря, локализуется в узкой анатомической зоне нашего организма, где у нас проходят проводящие пути, проходят кровеносные сосуды и пути ликвороциркуляции. Соответственно, симптоматика может быть самая разная.
Сергей Ильялов:
Андрей Реутов:
Чаще всего пациенты жалуются на головную боль. Опять-таки, головная боль может быть полиморфна, но для пациентов с Мальформацией Киари есть очень типичный, классический признак, который в литературе описан как кашлевая головная боль. Как следует из названия, это та головная боль, которая проявляет себя во время какого-то физического либо физиологического усилия – чихания, натуживания, извините, в туалете, кашля, либо какой-то резкой физической нагрузки. То есть в этот момент пациент жалуется на упорную головную боль в шейно-затылочной области.
Сергей Ильялов:
И именно локализация отличает эту головную боль?
Андрей Реутов:
Да, именно локализация очень типична для пациентов с мальформацией Киари. Кашлевая головная боль – это первый типичный симптом, связанный с нарушением комплементарности головного мозга и невозможностью головного мозга вовремя и моментально отреагировать на повышение внутричерепного давления. Помимо этого, у пациента с нашей сегодня обсуждаемой темой проявляются симптомы нарушения координации, нарушения статики, походки. Пациент отмечает изменения почерка и неловкость при выполнении определенных тонких движений. Помимо этого, может быть нарастающая слабость верхних и нижних конечностей, онемение и, сейчас повторюсь, что жалобы настолько различны, что всегда бывает сложно дифференцировать. К сожалению, эти пациенты очень часто ходят по неврологам, специалистам.
Кашлевая головная боль – это первый типичный симптом, связанный с нарушением комплементарности головного мозга и невозможностью головного мозга вовремя и моментально отреагировать на повышение внутричерепного давления.
Сергей Ильялов:
Учитывая, что жалобы самые что ни на есть разные, каким образом эти пациенты вообще узнают о своем диагнозе, к кому они обращаются в первую очередь, и насколько часто в практике встречаются ситуации, когда пациенты приходят, условно говоря, с запущенным или с длительным анамнезом этой болезни?
Андрей Реутов:
В настоящее время золотым стандартом, неинвазивным методом диагностики данной патологии является МРТ-исследование, то есть это то, что позволяет нам адекватно, объективно и неинвазивно оценить те изменения головного мозга, которые характерны для сегодняшней темы.
Сергей Ильялов:
Наверное, уже настало время нам все-таки назвать, о чем мы будем сегодня говорить. Мы говорим сегодня о мальформации Арнольда – Киари.
Андрей Реутов:
Сергей Ильялов:
И давайте мы продолжим по поводу диагностики, потом вернемся все-таки к причинам и механизмам развития болезни.
Андрей Реутов:
В плане диагностики первичным звеном в подавляющем большинстве случаев являются неврологи. Пациент, который жалуется на головную боль, головокружение, нарушение координации, в первую очередь идет к неврологу для того, чтобы оценить свой неврологический статус, и в подавляющем большинстве случаев эти пациенты своевременно, к счастью, попадают на МРТ-исследование, и потом уже с результатами невролог отправляет пациентов на консультацию к нейрохирургу. В плане запущенности, с учетом того, что в последнее время МРТ довольно доступно, пациенты обращаются своевременно. Тем не менее, могу сказать, что в моей практике были случаи, когда пациенты, даже зная о своем диагнозе, откладывали поход к врачу, в данном случае к нейрохирургу, на годы, тем самым существенно ухудшая и прогноз заболевания, и качество жизни. Бывали случаи, когда пациенты не могли ложечкой кушать.
Сергей Ильялов:
И вот в этой связи давайте поговорим о том, какие же типичные морфологические структурные изменения мы можем увидеть на магнитно-резонансной томографии, и чем они обусловлены.
Андрей Реутов:
Для начала давайте определимся, что такое мальформация Киари. Почему? Потому что какой-то стандартной классификации, к сожалению, не существует и по сей день. Если мы берем наиболее общепринятое, популярное определение мальформации Киари — это структурные изменения невральных структур в области задней черепной ямки и костных образований задней черепной ямки и уровня краниовертебрального перехода.
Сергей Ильялов:
Здесь мы должны для пациентов сделать небольшое отступление. Дело в том, что чисто анатомически полость черепа заканчивается задней черепной ямкой, там, где расположен мозжечок, там, где проходит ствол мозга, и ствол мозга, выходя из полости черепа через большое затылочное отверстие, дальше продолжается в спинной мозг. И вот нарушение анатомических соотношений в этой области, между невральными структурами, головным мозгом и всех его отделов и костными структурами, в частности, большого затылочного отверстия, вот это и является тем предрасполагающим фактором, который приводит к развитию болезней.
Андрей Реутов:
Абсолютно верно и абсолютно точно. В результате этих структурных изменений происходит классическая диспропорция между объемами, и в результате вот этого часть мозжечка, если говорить простым языком, через большое затылочное отверстие в виде грыжевого выпячивания опускается вниз, ниже условной линии, которая называется линия МакРея. Поэтому в зависимости от сочетания и степени выраженности этих изменений выделяют 4 основных вида исследуемой патологии и в последнее время еще добавили 2 дополнительных мальформации Киари – ноль и полтора.
Сергей Ильялов:
Интересная классификация. В каком возрасте чаще встречается эта мальформация, какие основные отличия, может быть, мальформации Киари разных типов: первого, четвертого, предположим, второго и третьего?
Андрей Реутов:
Я занимаюсь большей частью патологией взрослого возраста, поэтому могу сказать точно, что для мальформации Киари характерно поражение пациентов работоспособного возраста. В принципе, диапазон очень велик, начиная от младенческого возраста, заканчивая пациентами в седьмом десятке жизни, но чаще всего это 40, 50, 60 лет. Если говорить о пациентах взрослого возраста, все-таки для них характерна мальформация Киари первого типа, это в переводе на русский взрослый тип – Adult Type, есть определенный термин, который определяет это все. То есть мальформация Киари первого типа наиболее характерна для пациентов взрослого возраста. У детишек возможны любые сочетания – первый тип, второй, третий и четвертый. К сожалению, третий тип в виду выраженности своих неврологических изменений, анатомических зачастую несовместим с жизнью, и детишки не дорастают до взрослого возраста. Мальформация Киари четвертого типа проявляет себя гипоплазией, то есть недоразвитием мозжечка, и зачастую ее вообще не включают в современную классификацию мальформаций Киари, такой спорный вариант, нужно ли вообще это включать в классификацию.
Для мальформации Киари характерно поражение пациентов работоспособного возраста. Диапазон очень велик, начиная от младенческого возраста, заканчивая пациентами в седьмом десятке жизни, но чаще всего это 40, 50, 60 лет.
Сергей Ильялов:
Тем более, что она не требует никакого лечения.
Андрей Реутов:
Да, не требует в подавляющем большинстве случаев хирургического лечения. Но для детишек очень характерно сочетание мальформации Киари со спинальными дизрафизмами, у них бывают как изменения на уровне краниовертебрального перехода, так и различные нарушения под линией…
Сергей Ильялов:
Андрей Реутов:
Скрытые пороки развития, дизрафизмы, синдром фиксированного спинного мозга, классическая Spina Bifida, поэтому это заболевание немножко другое, классическая мальформация Киари первого типа.
Сергей Ильялов:
Мы сегодня говорим больше о взрослой практике. Вы сказали, что наиболее встречается в зрелом возрасте – 40-50 лет?
Андрей Реутов:
Сергей Ильялов:
Тем не менее, анатомически ведь эти взаимоотношения формируются значительно раньше. Почему клинические проявления возникают именно в среднем возрасте, с чем это связано?
Андрей Реутов:
Тут мы подошли к теории развития мальформации Киари. Если мы возьмем любое определение, считается, что это врожденное заболевание. Казалось бы, почему все это происходит на протяжении времени, почему пациент не может прожить энное количество лет до появления первых симптомов. Одним из возможных объяснений может служить теория мезодермальной природы, то есть в норме заращение швов затылочной ямы может происходить до 20 лет. У пациентов с мальформацией Киари это может происходить немножко в другом периоде времени, и, соответственно, бывает такое, что симптомы появляются исподволь и абсолютно не сразу, после определенного пускового механизма, после того, как миндалики мозжечка достигли своей какой-то критической отметки, и пошло нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода.
Сергей Ильялов:
Краниовертебральный уровень – это уровень сочленения верхних шейных позвонков с затылочной костью, условно говоря, головы и шеи, чтобы понятно было нашим слушателям.
Андрей Реутов:
Да, именно там у нас первые симптомы и появляются за счет этого нарушения ликвороциркуляции.
Сергей Ильялов:
Нарушение ликвороциркуляции – что за этим термином стоит? Ликвор – это спинномозговая жидкость, которая вырабатывается во внутренних пространствах мозга, по определенным путям оттекает под оболочки мозга, где происходит ее всасывание. И у каждого человека этот процесс сбалансирован, то есть выработка соответствует тому объему, который всасывается обратно, и ликвор постоянно у нас обновляется в течение суток неоднократно, до 5 раз, если я не ошибаюсь, происходят обновления.
Андрей Реутов:
Сергей Ильялов:
К чему приводит нарушение ликворотока, дисбаланс между процессами выработки и резорбции ликвора?
Андрей Реутов:
В последнее время, к счастью для меня, как для человека, который занимается исследованиями данной патологии, очень важную роль стали придавать именно нарушению ликвороциркуляции. Что это значит? Что в норме спинномозговая жидкость, которая у нас выработалась в головном мозге, абсолютно спокойно по субарахноидальному пространству оттекает вниз. Что происходит у пациента с мальформацией Киари? За счет того, что часть мозжечка, которая называется миндалики мозжечка, опущена ниже нормального значения, они блокируют этот процесс в той или иной степени, и говорить о том, что это полный стопроцентный блок, было бы абсолютно неправильно.
Сергей Ильялов:
Они блокируют именно пути оттока жидкости, потому что спинномозговая жидкость, как понятно из ее названия, омывает не только головной, но и спинной мозг. И вот миндалики действуют в данном случае как пробка.
Андрей Реутов:
Бутылочная пробка, причем если раньше считалось, что это потеря такого пистона, который опускается вверх-вниз, то сейчас наиболее правильная формулировка – это бутылочная пробка. По сути, происходит закупорка нашего большого затылочного отверстия, вследствие чего происходит нарушение ликвороциркуляции. Еще раз повторюсь, что эта зона у нас довольно узкая, у нас там расположен продолговатый мозг, спинной мозг, черепно-мозговые нервы и сам мозжечок, плюс к этому крупные артериальные сосуды и пути ликвороциркуляции. Нарушение одного из этих процессов естественным образом ведет к появлению симптоматики либо за счет нарушения кровообращения, либо за счет прямой компрессии, то есть сдавления невральных структур на уровне краниовертебрального перехода. Именно это и запускает этот пусковой механизм.
Сергей Ильялов:
И в этой связи нарушение оттока жидкости к чему приводит? Ее избыток начинает скапливаться в полости черепа, либо происходит перестройка процесса всасывания, каким образом это происходит?
Андрей Реутов:
В определенных случаях при мальформации Киари возникает гидроцефалия, то есть водянка головного мозга. Помимо этого, нарушение ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода напрямую связано с формированием сирингомиелии. Вот эти 2 заболевания, которые идут бок о бок друг с другом, – это мальформация Киари и сирингомиелия, то есть нарушение процесса ликвороциркуляции в том или ином виде приводит к определенным нарушениям как со стороны головного мозга за счет расширения желудочковой системы, так и к формированию сирингомиелии, этих патологических кистозных образований, полостей в спинном мозге.
В определенных случаях при мальформации Киари возникает гидроцефалия, то есть водянка головного мозга.
Сергей Ильялов:
За счет чего они образуются? Ведь мы знаем, что в норме спинной мозг имеет так называемый спинномозговой канал…
Андрей Реутов:
Абсолютно верно, центральный.
Сергей Ильялов:
Не путать его с позвоночным каналом, там, где он расположен, а именно в толще спинного мозга этот канал проходит, и он, по большому счету, не выражен, он равномерный и имеет минимальный диаметр. За счет нарушения ликвороциркуляции происходит расширение этого канала? Или эти полости расположены вне его?
Андрей Реутов:
Суть в том, что изучением патогенеза сирингомиелии до сих пор занимается огромное количество ученых, и теорий огромное количество. Еще в 50-х годах прошлого века была предложена теория Уилсона, которая говорила, что за счет разницы ликворового давления в полости черепа и внутри позвоночного канала возможно формирование вот этих полостей. Была всем известная нашумевшая теория Гарднера, что миндалики мозжечка по типу вот такого пистона продавливают ликвор дальше и приводят к расширению центрального канала. В последнее время больше данных в пользу того, что ликвор, спинномозговая жидкость, попадает внутрь спинного мозга через периваскулярные пространства, которые расположены по ходу мелких сосудов, и, казалось бы, в норме этого не должно происходить, потому что давление внутри спинного мозга должно быть больше, и ликвор должен выходить вне. Но именно для пациентов с мальформацией Киари, у которых этот процесс нарушен, возможно патологическое проникновение спинномозговой жидкости по периваскулярным пространствам непосредственно внутрь спинного мозга за счет разницы пульсового давления между артерией и ликвором. То есть в норме у нас эти 2 процесса идут очень симметрично, а тут, казалось бы, некие миллисекунды, но вот эти ворота открываются, и водичка проникает внутрь, и на протяжении времени формируется сирингомиелические полости. Они бывают самые разные, они бывают многокамерные, конусовидные, в виде ожерелья. Чаще всего поражается шейный отдел, но при мальформации Киари возможно поражение всего длинника спинного мозга.
Сергей Ильялов:
Наверное, это уже при длительно текущем анамнезе?
Андрей Реутов:
Сергей Ильялов:
А имеет значение длительность заболевания?
Андрей Реутов:
Как ни парадоксально, непосредственно в формировании сирингомиелии – нет. У меня были пациенты, которые обращались с сирингомиелией, которая распространялась по всему длиннику спинного мозга, но при этом симптоматика была минимальной. Были пациенты с невыраженной кистозной полостью в районе шейного отдела позвоночника, но при этом грубейшая симптоматика, пациент не мог держать вилку или ложку в руках. Поэтому в качестве теории обсуждается, что, прежде всего, на клиническую симптоматику влияют не размеры кистозной полости, а степень натяжения невральных волокон, то есть проводников, которые вовлечены в процесс. А так Вы абсолютно правильно сказали, что чем дольше анамнез, с момента появления симптомов до выполнения хирургического вмешательства, тем выраженнее симптоматика. И есть такая теория, что шансы на успех, к сожалению, начинают уменьшаться, если пациент в течение 2 лет воздерживался от хирургического вмешательства, потому что те изменения, которые происходят к этому времени, уже сказываются.
На клиническую симптоматику влияют не размеры кистозной полости, а степень натяжения невральных волокон, то есть проводников, которые вовлечены в процесс.
Сергей Ильялов:
Андрей Александрович, я хотел бы сейчас вернуться снова к началу нашего разговора. Почему это заболевание называется мальформацией? Что означает сам термин мальформация?
Андрей Реутов:
До сих пор ведется дискуссия, и сколько нейрохирургов, которые занимаются изучением данной патологии, столько и мнений. Кто-то считает, что правильно называть ее аномалией, кто-то считает, что будет корректнее называть мальформацией. В принципе, учитывая патогенез заболевания, оба термина правомочны, как аномалия, так и мальформация. Но исходя из собственного опыта мне больше симпатизирует термин мальформация за счет того, что в патогенезе у нас теория порока развития, мезодермальная, я все-таки склоняюсь к термину мальформной, то есть неправильная закладка в процессе либо внутриутробно, либо в процессе далее. Но опять-таки, повторюсь, что термин аномалия тоже правомочен. В англоязычной литературе больше встречается термин мальформация, начиная с 70-х годов большинство авторов предпочитает использовать термин мальформация Киари.
Сергей Ильялов:
Откуда произошло название Арнольда – Киари? Вероятно, речь идет о каких-то исследователях и ученых. Расскажите нам об этом.
Андрей Реутов:
Да, сразу скажу, что многие почему-то думают, что Арнольд-Киари – это один человек. Нет, это абсолютно не так. Ганс Киари – известный патологоанатом, родился в медицинской семье. Его отец был известный гинеколог, в честь него тоже названы определенные синдромы, симптомы в гинекологии. Брат его был известным ЛОР-врачом. Сам он был учеником очень известного ученого Карла Рокитанского. Он преподавал, был профессором в Страсбургском университете и начал заниматься исследованием данной патологии. Исследовал как? Путем аутопсии.
Сергей Ильялов:
То есть он впервые описал ее именно на аутопсии, вот эти самые изменения?
Андрей Реутов:
Абсолютно верно. Причем, когда я вдумываюсь в это количество, что за годы своего исследования Ганс Киари вскрыл порядка 4000 тел, и было обнаружено более 15 пациентов с мальформацией Киари, и он был первым, кто, по сути, описал эти структурные изменения, причем описал в подавляющем большинстве случаев именно первый тип мальформации Киари. Это тот ученый, который максимально близко сформулировал ту формулировку, которую мы используем сейчас, и очень четко все свое время, насколько это было возможно, описал те проявления, которые есть сейчас.
Сергей Ильялов:
А он связывал это как-то с симптомокомплексом, или он исключительно дал описательную часть анатомических явлений?
Андрей Реутов:
Нет, он был патологоанатомом и занимался исключительно описательной частью. Но при этом в своей работе, которую опубликовал в одном из известных немецких изданий, он уже в те времена упоминал имена других ученых – Арнольда и Клеланда, которые также занимались исследованием данной патологии немножко в другой сфере, их акцент был как раз на Spina Bifida, на пациентов с гидроцефалией. Он откровенно говорил, что до него подобная патология уже была описана, но при этом он сам критично замечал, что эти ученые занимались поверхностно, то есть недостаточно красиво иллюстрируя это все, они не отслеживали причинно-следственную связь между тем, что видим на аутопсии и на клинических проявлениях. И поэтому, если говорить о мальформации Киари первого типа, которую мы с Вами обсуждаем, будет правильнее и корректнее называть именно его именем.
Сергей Ильялов:
На этом и останавливаются?
Андрей Реутов:
Да, мальформация Киари первого типа – это то, что очень характерно для пациентов взрослого возраста. Но абсолютно закономерно утверждают те специалисты, которые говорят, что мальформация Киари второго типа может называться Арнольд – Киари за счет того, что огромную, колоссальную роль в исследовании данной патологии, именно второго типа, внес Арнольд, который был известным патологоанатомом и учеником Вирхова, известного в медицинских кругах. Но еще раз повторюсь, что терминология до сих пор довольно запутанная.
Сергей Ильялов:
Андрей Реутов:
Не устоялась, и, к сожалению, каждый под себя трактует, это не может не расстраивать тех людей, которые этим занимаются.
Сергей Ильялов:
Тогда есть шанс внести туда и свое имя, в изучение. Андрей Александрович, мой следующий вопрос касается продолжения обсуждения тех клинических проявлений, о которых мы уже начали разговор. Если мы говорим о гидроцефалии, то есть о скоплении избыточной жидкости в полости черепа, обычно она имеет свой симптомокомплекс, опять же, от неспецифических симптомов в виде головной боли до специфических в виде той же триады Хакима и так далее. Скажите, пожалуйста, нарушения со стороны спинного мозга, сирингомиелия, какими проявляется чаще всего клиническими проявлениями? Мы затронули, но вскользь. Чаще встречаются двигательные или чувствительные нарушения?
Андрей Реутов:
Это очень важно, и у большинства наших пациентов первым симптомом является нарушение чувствительности, причем это симптом, на который многие даже не обращают внимания. Хозяйки, будучи о на кухне, притронувшись к горячему, не замечают, как они обожглись. Приходя к врачу, они говорят: «Доктор, представляете, я дотронулась до горячей сковороды и не почувствовала, как обожглась». В дальнейшем присоединяются и двигательные нарушения, начиная от минимальных нарушений в виде дистальных парезов и слабости в конечностях до грубых двигательных нарушений, которые сопровождаются гипотрофией или атрофией межкостных мышц на кисти, вплоть до невозможности самостоятельно двигаться.
Сергей Ильялов:
Нарушение температурной чувствительности, про которую Вы сейчас упомянули, это достаточно специфический симптом.
Андрей Реутов:
Сергей Ильялов:
И по большому счету, тот специалист, к которому обращается пациент с подобного рода жалобами, должен заподозрить, как один из вариантов патологии, сирингомиелию либо как самостоятельное заболевание, либо как синдромокомплекс Арнольда – Киари?
Андрей Реутов:
Либо в комплексе с мальформацией Киари. Это то, на что я обращаю прежде всего внимание, я незаметно смотрю на кисти своих пациентов.
Сергей Ильялов:
Андрей Реутов:
Нет ли там следов ожогов, насколько выражена гипотрофия межкостных мышц, потому что это то, на что нам следует обращать внимание, 2 заболевания, которые идут очень рядом – сирингомиелия и мальформация Киари. Там 60%, в принципе, сопутствующая патология, то есть сирингомиелия при мальформации Киари.
Сергей Ильялов:
От неврологических проявлений мы снова возвращаемся к вопросам инструментальной диагностики. Мы уже говорили о том, что в основе – это магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография, наверное, несколько в меньшей степени, просто в силу того, что она структурные изменения видит хуже, чем магнитная томография. Какие еще методы диагностики в Вашей практике используются, которые могут дать нам А) представление о болезни; Б) представление о тактике лечения?
Андрей Реутов:
Возможно, я повторюсь, но еще раз скажу: в наше время МРТ – золотой стандарт. Обратились к специалисту, заподозрили мальформацию Киари – отправляем на МРТ-исследование, причем при клинических проявлениях сирингомиелии мы исследуем не только головной мозг с акцентом на краниовертебральный переход, но и весь длинник спинного мозга для того, чтобы увидеть.
Обратились к специалисту, заподозрили мальформацию Киари – отправляем на МРТ-исследование, причем при клинических проявлениях сирингомиелии мы исследуем не только головной мозг с акцентом на краниовертебральный переход, но и весь длинник спинного мозга.
Сергей Ильялов:
Весь длинник спинного мозга, это очень важно на самом деле.
Андрей Реутов:
И мы стараемся это утвердить в виде некой даже рекомендации или протоколов, чтобы не пропустить скрытые дизрафизмы.
Сергей Ильялов:
И надеюсь, что у наших слушателей таких проблем нет, но так или иначе, если кто-то с этим столкнется, должен понимать, что это не прихоть доктора – исследовать весь спинной мозг, а это насущная необходимость.
Андрей Реутов:
На этом экономить нельзя, и каждый раз я пытаюсь убедить пациента, что пусть там ничего не будет, но давайте сделаем и шейные отделы, чтобы исключить какой-то другой.
Сергей Ильялов:
Мы будем знать об этом объективно.
Андрей Реутов:
В плане новаторских диагностических методик в некоторых случаях я рекомендую выполнение не просто рутинного МРТ-исследования, а так называемое фазоконтрастное МРТ-исследование с кардиосинхронизацией. Что это значит? Что это не просто исследование, которое позволяет уточнить анатомические характеристики интересующих нас структур, а именно оценить процесс ликвороциркуляции, про который мы с Вами говорили.
Сергей Ильялов:
То есть Вы видите это на экране томографа?
Андрей Реутов:
Абсолютно точно, на экране томографа мы в режиме кино можем оценить скорость ликворотока, объем ликворотока и увидеть, где непосредственно, на каком уровне у нас наиболее узкое место и где наиболее выраженные изменения. В качестве дополнительного метода исследования зачастую мы рекомендуем выполнение транскраниальной допплерографии. Когда человек приходит и жалуется на головную боль, мы не можем утверждать, что она напрямую связана с теми изменениями, которые мы видим на МРТ. И для того, чтобы понять, насколько изменены эти краниовертебральные соотношения на уровне краниовертебрального перехода, мы рекомендуем…
Сергей Ильялов:
Значит ли это, что головная боль может возникать как на фоне повышения внутричерепного давления, за счет избыточной жидкости, так и за счет сосудистого компонента ввиду компрессии позвоночных артерий, за счет компрессии мозжечком?
Андрей Реутов:
Абсолютно верно. Как Вы знаете, есть такая теория Монро – Келли, которая говорит о том, что череп – это замкнутая структура, и у нас там есть спинной, головной мозг, спинномозговая жидкость и сосуды. Соответственно, появление компрессии провоцирует этот патологический механизм, и с помощью допплерографии мы и оцениваем возможности резервных пространств, насколько адекватно справляется наша сосудистая сеть на этом уровне у пациентов с мальформацией Киари.
Сергей Ильялов:
Влияет ли это как-то на решение вопроса о тактике лечения?
Андрей Реутов:
Признаюсь честно, что в некоторых случаях да. Когда ко мне приходят пациенты и говорят: «Доктор, у меня болит голова», и мы с Вами прекрасно понимаем, что причин для головной боли может быть огромное количество, абсолютно неспецифический симптом, и мне нужно понимать, насколько те жалобы, которые есть у пациента, связаны с тем, что мы видим на МРТ. И в таких случаях я их обязательно отправляю на дообследование, чтобы понять, что у нас происходит в нашей зоне интересного, и зачастую нам это помогает принять решение о необходимости выполнения оперативного вмешательства, а также в оценке результатов непосредственно сразу после операции и в отдаленном периоде.
Сергей Ильялов:
Расскажите, пожалуйста, насчет возможных методов ведения таких пациентов. Всех ли пациентов нужно оперировать или в каких-то случаях возможно динамическое наблюдение?
Андрей Реутов:
Для меня, как для большинства хирургов, самая хорошая операция – которую мы не сделали, и если есть возможность не оперировать пациента, естественно, это оптимально. Но по факту я могу сказать, что лечение клинически значимой мальформации Киари строго хирургическое, то есть если пациент приходит ко мне с признаками мальформации Киари, и при этом у него есть симптоматика, которая обусловлена теми изменениями, которые мы видели на МРТ-исследовании, я предлагаю хирургию. К сожалению, не существует в природе таблеток или волшебных капель, которые бы способствовали спонтанному поднятию мозжечка.
Лечение клинически значимой мальформации Киари строго хирургическое. К сожалению, не существует в природе таблеток или волшебных капель, которые бы способствовали спонтанному поднятию мозжечка.
Сергей Ильялов:
При наличии признаков гидроцефалии, при подозрении на повышенное внутричерепное давление многие невропатологи очень любят назначать мочегонные препараты. На Ваш взгляд, какова эффективность такой терапии?
Андрей Реутов:
Мы никоим образом не устраняем причину заболевания. Мы можем на какое-то время убрать определенные симптомы заболевания, но пока у нас есть причина, а это причина механическая, никакие мочегонные…
Сергей Ильялов:
Причем, как мы говорили, исходно врожденно сформированное.
Андрей Реутов:
Врожденное, сформированное, естественно, мочегонными мы это никак не вылечим. Другое дело, если у пациента симптомы, которые обусловлены истинной гидроцефалией, то и лечением в первую очередь нужно заниматься гидроцефалии, в этом случае выполняется либо шунтирующая операция, либо эндоскопическая трикулостомия с целью нормализации ликворотока. А если у пациента истинная мальформация Киари, то никакими мочегонными и никакими капельницами мы это состояние не можем убрать.
Сергей Ильялов:
Шунтирующая операция требуется всем пациентам с этой мальформацией либо только по определенным показаниям?
Андрей Реутов:
Нет, абсолютно не всем, и в нашей серии наблюдений этот процент минимален. Есть понятие первичная мальформация Киари, когда миндалики мозжечка опущены, но при этом желудочковая система абсолютно нормальная, а бывает такое, что у пациента сначала расширилась желудочковая система по каким-то определенным причинам, и, как следствие, опустились миндалики мозжечка. И если пациент страдает от гидроцефального синдрома, классические проявления – упорная головная боль, тошнота, рвота на высоте приступа, то, естественно, в качестве первого этапа мы выполняем шунт. В настоящее время мы больше используем трикулостомию для того, чтобы не ставить инородное тело, делается шунтирующая операция, со временем миндалики мозжечка могут сами потянуться наверх, если мы устранили именно этот фактор.
Сергей Ильялов:
Где та грань, которая помогает нам дифференцировать – это первично опущение миндаликов мозжечка и мальформация Киари, либо же это первично гидроцефалия, а миндалики опускаются уже вследствие этого?
Андрей Реутов:
Для истинной мальформации Киари первого типа наличие клинически значимой гидроцефалии не характерно, и даже если это есть, то это носит доброкачественный характер, без классических симптомов, застойных явлений на глазном дне. И лечение в данном случае, если у пациента преобладают симптомы со стороны краниовертебрального перехода, лечение мы начинаем на уровне краниовертебрального перехода, выполняем декомпрессию краниовертебрального перехода. Если пациент приходит с жалобами, которые обусловлены именно симптомами гидроцефалии, то и лечение соответствующее.
Для истинной мальформации Киари первого типа наличие клинически значимой гидроцефалии не характерно, и даже если это есть, то это носит доброкачественный характер, без классических симптомов, застойных явлений на глазном дне.
Сергей Ильялов:
Какие основные виды хирургического пособия применяются при лечении мальформации Киари?
Андрей Реутов:
Анализируя мировую литературу, я насчитал порядка 20 различных методов хирургической коррекции. Но все они, так или иначе, направлены именно на зону интереса, на уровень краниовертебрального перехода, то есть все они направлены на устранение этой диспропорции. Другое дело, что очень сильно варьируется степень агрессии – от малоинвазивных, эндоскопических методик до методик, сопровождающих резекцию, то есть иссечение части мозжечка. Но все они направлены на уровень краниовертебрального перехода. Классическая тактика в данном случае – это задняя декомпрессия краниовертебрального перехода, то есть мы устраняем компрессию.
Сергей Ильялов:
Правильно ли я понимаю, что в этом случае мы создаем более благоприятные анатомические взаимоотношения, расширяя область большого затылочного отверстия?
Андрей Реутов:
Именно так, причем очень хочется подчеркнуть для наших слушателей, что каких-то манипуляций непосредственно с тканью мозга мы не выполняем. Мы создаем условия для того, чтобы мозжечку было комфортно и уютно, и создаем условия для того, чтобы в последующем ликвороциркуляция там восстановилась. Та методика, которая использовалась раньше, что раз мозжечок выпирает, значит его нужно отрезать, к счастью, уходит в прошлое. Хотя многие хирурги до сих пор этим грешат, если можно так сказать.
Та методика, которая использовалась раньше, что раз мозжечок выпирает, значит его нужно отрезать, к счастью, уходит в прошлое. Хотя многие хирурги до сих пор этим грешат, если можно так сказать.
Сергей Ильялов:
Приходится ли что-то делать с сирингомиелическими кистами, потому что ведь пластика самого большого затылочного отверстия в данном случае на них никак не влияет?
Андрей Реутов:
В подавляющем большинстве случаев нам бывает достаточно выполнения краниовертебральной декомпрессии либо стентирования, то есть мы ставим небольшой стент, трубочку в редких случаях для того, чтобы улучшить отток ликвора. Методика дренирования самих кист уходит в прошлое, потому что наша задача – устранить причину. Как мы с Вами обсудили, причина в формировании сопутствующей сирингомиелии расположена на уровне краниовертебрального перехода. Поэтому в подавляющем большинстве случаев мы ограничиваемся этой малоинвазивной методикой краниовертебральной декомпрессии. Если говорить о мировом опыте, очень отдельно и обособленно стоит барселонский институт Киари и сирингомиелии.
Сергей Ильялов:
Андрей Реутов:
Есть такой. Это учреждение, которое активно пропагандирует в качестве лечения малоинвазивную операцию, которая называется пересечение конечной нити.
Сергей Ильялов:
Андрей Реутов:
Да, терминальные нити. Я хочу донести до наших слушателей, что такая методика имеет право на существование, но у нее очень и очень четкие показания, и предлагать эту операцию всем нашим пациентам в качестве некой панацеи со стопроцентной гарантией было бы абсолютно неправильно, потому что это лечение должно быть основано на патогенетическом варианте, а это именно декомпрессия краниовертебрального перехода.
Сергей Ильялов:
В результате этой декомпрессии, в результате уменьшения внутричерепного давления давление в сирингомиелических кистах тоже уменьшается? Могут ли они спонтанно регрессировать после этого, или они все-таки остаются, и симптоматика тоже остается?
Андрей Реутов:
Регрессируют очень-очень хорошо. Но для нас самое главное – мы лечим не картинку, мы лечим пациента. И большинство, порядка 85% наших пациентов отмечают очевидную значительную положительную симптоматику со стороны неврологических нарушений. Сирингомиелия уходит, уменьшается протяженность, уменьшается диаметр, процесс это длительный, не надо ждать, что через несколько дней после операции все спадет и исчезнет, но исчезают, уменьшаются симптомы.
Сергей Ильялов:
То есть это способствует восстановлению чувствительности, уменьшению двигательных нарушений и уменьшению головных болей?
Андрей Реутов:
Именно так. Головная боль у наших пациентов уходит порядка 90% случаев в ближайшее время после операции. Движения возвращаются тоже довольно быстро. К сожалению, вот эти чувствительные нарушения за счет определенной архитектоники остаются дольше всего, давайте говорить о продолжительности регресса симптомов, но уходят. Но я всегда предупреждаю наших пациентов, которым предлагаю хирургию, что задача нейрохирурга – это, как минимум, остановить процесс. То есть если человек приходит ко мне и жалуется на слабость в течение 10 лет, гарантировать и обещать ему, что непосредственно после операции все вернется, это будет неправильно.
Сергей Ильялов:
Что он будет абсолютно здоровым?
Андрей Реутов:
Да, это будет неправильно. Но наша задача – остановить процесс и дать пациенту возможность улучшить свое состояние и вернуться к нормальному образу жизни.
Сергей Ильялов:
Андрей Александрович, спасибо большое за интересную беседу. Очень необычный вид патологии мы сегодня обсудили, он не так широко известен специалистам и уж тем более людям, не имеющим отношения к медицине.
Я хочу пожелать всем нашим слушателям крепкого здоровья. Надеюсь, что новогодние праздники прошли для вас без потерь, и до следующей встречи, которая состоится через 2 недели, в это же время, в этой же студии. Всего доброго, с Новым годом!
источник