Отличие эссенциального тремора от болезни паркинсона

• Нургазы к записи Что делать, если не хочется жить
• Vladislaff к записи Мнительность
• Татьяна к записи Благородство
• АндрейВикторович к записи Как пережить смерть мамы
• Артем к записи Вспыльчивость

Эссенциальный тремор – это патология нервной системы. Непосредственной опасности сам по себе описываемый недуг не представляет, однако может доставить бесчисленное количество неприятных моментов в социальной жизни, существенно усложнить профессиональную деятельность и затруднить ежедневный быт.

Эссенциальный тремор, что это такое, отличие от иных видов дрожания, его проявления? Эти вопросы интересуют многих. Главным его симптомом, также как и прочих вариаций тремора, являются мышечные колебательные сокращения непроизвольного характера. Отличие же заключаются в этиологии. Как правило, рассматриваемая патология порождается генной мутацией (второй или третьей хромосомы) и наследуется по аутосомно-доминантному признаку, другими словами заболевание не зависит от половой принадлежности. В основном, данное нарушение начинает проявлять себя после тридцатилетнего возраста. Чаще всего наблюдается дрожание рук, реже встречается эссенциальный тремор головы, челюсти, век и наиболее редко отмечается тремор туловища. Рассматриваемый вид тремора часто сочетается с иной клинической симптоматикой различных патологий нервной системы.

Чтобы выяснить причины, провоцирующие данный недуг, необходимо определить эссенциальный тремор, что это такое. Тремором называются колебательные сокращения мускулатуры верхних и нижних конечностей, реже головы, туловища, шеи.

Термин эссенциальный тремор применяется в отношении недуга, который не спровоцирован внешними причинами.

Причины, обуславливающие развитие эссенциального тремора полностью не изучены. Ученые утверждают, что примерно в пятидесяти случаях из ста данный вид дрожания возникает вследствие генной мутации. Другими словами, рассматриваемую разновидность дрожания можно отнести к наследственным недугам. Нередко в одном поколении количество больных превышает пятидесятипроцентный порог. Если рассматриваемым недугом страдают оба родителя, то число заболевших в первом поколении доходит практически до семидесяти пяти процентов. Кроме того, отмечаются и единичные (спорадические) случаи развития эссенциального дрожания, причины которых остаются невыясненными.

Данный вид патологии появляется вне зависимости от пола и возрастной принадлежности, так как он обусловлен генетической предрасположенностью. Однако все же чаще он наблюдается у людей более зрелого возраста.

Другой причиной рассматриваемого недуга можно считать нарушение взаимодействия отдельных мозговых структур (красных ядер, мозжечка и ствола мозга), которые ответственны за регулирование произвольной активности мускулатуры.

Более часто встречается мелкие и средние сокращения мышц конечностей, особенно верхних. При данном виде тремора отсутствует повышения тонуса мускулатуры. Дрожание возникает как результат поочередного сокращения мышц сгибателей и разгибателей. Дрожание становится более выраженным при целенаправленных действиях человека, тогда как в состоянии покоя эссенциальный тремор практически не заметен у лиц молодого возраста до шестидесяти 60 лет.

Также рассматриваемый вид тремора могут спровоцировать следующие заболевания: тиреотоксикоз, болезнь Паркинсона (вследствие постепенного отмирания клеток мозга), гепатолентикулярная дегенерация, почечная или печеночная недостаточность, инсульт, опухолевые новообразования в головном мозге, травмы головы, мозжечковая дегенерация, отравление лекарственными средствами, идиопатическая мышечная дистония.

Рассматриваемый вид заболевания также известен под названием болезнь Минора или семейный (наследственный) тремор. Данная разновидность дрожания имеет неврологическую природу.

Ниже приведены типичные признаки эссенциального тремора. В первый черед, тремор характеризует появление незначительной дрожи в верхних конечностях, голове или ногах. Такое дрожание может наблюдаться как в расслабленном состоянии тела, так и при выполнении незначительных действий, например, при попытке что-либо написать или застегнуть пуговицу. Симптоматика более выражена при целенаправленных конкретных движениях.

Еще одним частым симптомом эссенциального тремора считается дрожание языка. Данный признак считается характерным для рассматриваемого заболевания. Часто дрожь в языке выявляется лишь при врачебном осмотре, поскольку сами пациенты или их родственники не замечают ее.

Беспричинные движения головы (по типу кивков), напоминающие реакцию детей на простые вопросы, которые требуют однозначного либо отрицательного ответа «нет», либо утвердительного кивка, подразумевающего «да», также являются симптомом семейного тремора.

Еще одним признаком эссенциального тремора может служить изменение тембра голоса, проявляемое ощущением вибрации, не связанной с тревогой или волнением.

Однако наиболее характерным симптомом рассматриваемой патологии являются дрожания верхних конечностей мелкой либо средней амплитуды при сохранении тонуса мускулатуры неизменным.

Тремор охватывает суставы пальцев и лучезапястные суставы. Данный вид дрожания представляет собой мышечные сокращения ритмического характера. В начале развития рассматриваемой патологии эссенциальный тремор возникает лишь при выполнении какого-нибудь действия. В дальнейшем недуг может появляться в состоянии покоя самопроизвольно. Со временем наблюдается уменьшение частоты колебаний и увеличение амплитуды.

Признаки эссенциального тремора, помимо этого, заключаются и в усилении дрожания при эмоциональных перегрузках, воздействии стрессоров, коммуникативном взаимодействии с людьми, физической усталости, употреблении спиртосодержащих жидкостей или напитков, содержащих кофеин, чувстве голода, переохлаждении, пребывании в публичных местах. Со временем вследствие нарастания симптоматики человек утрачивает работоспособность, поскольку нарушается способность производить элементарные действия (например, вдеть нить в иглу). Особенно сложность таким больным доставляет письмо.

Характерным отличием семейного тремора от паркинсонизма является отсутствие развития слабоумия или ухудшения способности мыслить. Перечисленные признаки с возрастом, как правило, имеют тенденцию к нарастанию. Также можно выделить ряд сопутствующих физиологическому тремору симптомов:

— патологическое положение головы или спастическая кривошея;

— ненамеренные сокращения круговой мускулы глаза (блефароспазмы);

— сокращение жевательной мускулатуры (оромандибулярная дистония).

Симптоматика рассматриваемого недуга зависит от его локализации. В зависимости от места возникновения дрожания, наследственный тремор можно классифицировать следующим образом:

— физиологический тремор рук (не следует путать его с тряской рук, порожденной болезнью Паркинсона или наступающей вследствие возрастных дисфункций опорно-двигательной системы);

— дрожание мимических мышц, которому характерны колебательные сокращения губных мышц, возникающие спонтанно при беседе или улыбке, также могут дрожать височные мускулы и щеки;

— физиологический тремор век и языка (встречается реже, нежели иные разновидности тремора, и могут быть почти невидны для окружающих, однако хорошо ощущаются самим человеком;

— дрожащий тембр голоса может присутствовать в голосовых связках, которые отвечают за речевое функционирование, что приводит к трансформации тембра голоса (голос больного делается дрожащим, словно блеющим, вибрирующим, кроме того, может возникать заикание и сложности с ясным и четким произношением слов), которое развивается, главным образом, у пожилых пациентов, особенно если длительность болезни составляет десять и более лет;

— редким видом патологии считается дрожание диафрагмы, которое можно определить рентгенографическим методом (сочетание тремора диафрагмы, дрожания языка, голоса, и губ порождает специфические изменения речи (делается отрывистой, неразборчивой и сложной для понимания) и дыхания (становится прерывистым);

— физиологический тремор ног также наблюдается редко (приблизительно в двадцати процентов случаев), часто его проявления неприметны либо слабо выражены, поэтому диагностировать их можно лишь при помощи аппаратного обследования;

— эссенциальный тремор головы вызывается непроизвольными синхронными колебательными сокращениями мускулатуры шеи и лица, может выражаться в виде единичных или множественных (наклон головы вверх-вниз, мотание из стороны в сторону) киваний головы либо устойчивой мелкой дрожью головы.

Также физиологический тремор можно систематизировать в зависимости от степени выраженности симптоматики. Наследственное дрожание может проявляться:

— легкими или присутствующими этапами;

— выражено, доставляя больному серьезное физическое неудобство и психологический дискомфорт, который существенно влияет на работоспособность человека;

— значительно, не позволяя больному выполнять ежедневные бытовые действия и препятствуя нормальной жизнедеятельности.

Перед тем, как лечить эссенциальный тремор, необходимо произвести тщательную дифференциальную диагностику, дабы исключить иные патологии, для которых характерным симптомом является дрожание. Исключить необходимо следующие заболевания:

— энцефалопатию на фоне печеночной недостаточности;

В первый черед, при постановке диагноза следует обратить на следующие признаки:

— анализ родословной пациента;

— склонность к злоупотреблению спиртосодержащими жидкостями;

Кроме внешнего осмотра для обследования пациента применяются различные лабораторные исследования и аппаратные методики:

— магнитно-резонансная томография и компьютерная томография;

— для установления электрической активности мозга проводится электроэнцефалография;

— ангиография проводится с целью исследования состояния капилляров головы;

— биохимический и общий анализ крови.

Как лечить эссенциальный тремор? Сегодня существуют лекарственные средства, которые направлены на торможение прогрессирования симптомов наследственного тремора и уменьшение их выраженности. Необходимо понимать, что, невзирая на сравнительно медленное нарастание дрожания, лечение эссенциального тремора проводить нужно обязательно, поскольку данная патология у людей в более зрелом возрасте может породить серьезные проблемы в быту. Дрожание может быстро прогрессировать в пожилом возрасте, что приводит к невозможности самостоятельно себя обслуживать.

Семейный тремор, как и большинство патологий имеющих неврологическую этиологию, лечится комплексно, поэтому практикуется применение медикаментозной терапии и немедикаментозного воздействия, а также, по мере необходимости, хирургического вмешательства.

Медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп препаратов: бета-адреноблокаторов, противосудорожных средств, транквилизаторов бензодиазепиновой группы, витаминов группы В, а также внутримышечного введения небольших доз ботокса.

Бета-блокаторы адренорецепторов являют собой группу фармакопейных препаратов, вследствие введения которых в организме происходит блокировка адренергических рецепторов, реагирующих на адреналин и норадреналин, в результате чего происходит снижение степени выраженности симптоматики (Пропранолол, Примидон, Анаприлин). Препараты этой группы способствуют значительному снижению амплитуды дрожания. Применять следует длительными курсами под контролем показателей артериального давления и пульса, поскольку препараты этого ряда могут способствовать снижению показателей давления и частоты пульса.

Противосудорожные препараты (Клоназепам, Габапентин, Примидон) применяются для устранения дрожания. При этом лечение препаратами этого ряда следует осуществлять на протяжении годов с небольшими интервалами. Доза должна подбираться поэтапно и медленно. Это связано с появлением сонливости и общей слабости в начале терапии противосудорожными средствами. При дальнейшем приеме, если титрование дозы проведено грамотно, то все неприятные ощущения исчезают.

Бензодиазепиновые транквилизаторы (Диазепам, Оксазепам) назначаются при усилении эссенциального тремора, которое происходит вследствие хронических тревожных состояний.

Считается, что при наследственном треморе постепенному торможению прогрессирования симптоматики способствуют большие дозировки витамина Пиридоксин, применяемого внутримышечно. Позитивный результат его обусловлен воздействием на серотониновый обмен. Назначают витамины В6 месячными курсами (как правило, около двух раз в год).

Назначение небольших доз Ботулотоксина (ботокс) практикуется при треморе головы и дрожании голоса. Обычно продолжительность лечения составляет приблизительно шесть месяцев. Инъекции ботокса типа А понижают амплитуду колебаний при физиологическом треморе. Введение ботулотоксина (дозировка 50 ЕД) в локтевые сгибатели кисти приводит к уменьшению выраженности дрожания (более чем на тридцать процентов) приблизительно у сорока процентов больных. Некоторые ученые-медики предлагают применять более высокие дозы (до 100 ЕД в каждый мускул). Согласно данным ряда исследований, введение Ботулотоксина способствуют уменьшению, в большинстве случав, кинетическое дрожание, а на проявления постурального тремора влияют в меньшей степени. Побочный эффект в виде ощущения слабости в верхних конечностях от инъекций низких дозировок выявляется приблизительно у тридцати процентов больных и практически у семидесяти процентов пациентов при применении высоких доз. При дрожании головы Ботулотоксин вводят в ременные и кивательные мышцы. Дозировка колеблется от сорока до четырехсот единиц. При дрожании голоса его доза составляет от 0,6 до 15 ЕД. Побочными эффектами от лечения Ботулотоксином дрожания голоса могут быть осиплость голоса и дыхательные дисфункции.

Новейшим перспективным средством для лечения физиологического тремора считается атипичный антиконвульсант (фармацевтические препараты, обладающие противосудорожным действием и применяющиеся, как правило, для купирования судорог различной этиологии, лечения эпилепсии) Леветирацетам – производное Пирролидона, довольно близкое к ноотропу Пирацетаму. Результаты исследований действенности Леветирацетама в лечении эссенциального тремора свидетельствуют о высоких показателях эффективности – у большинства пациентов значительно снизилось дрожание вне зависимости от его локализации. Кроме того, отмечается отсутствие серьезных побочных эффектов при правильном расчете дозировки.

Немедикаментозное лечение эссенциального тремора включает в себя методы физиотерапии, гимнастические упражнения, контрастные души.

Среди эффективных физиотерапевтических методов можно выделить лечебную физкультуру, которая нацелена на восстановление управления мускулатурой, а при наличии дрожания диафрагмы – постановку правильного дыхания.

Тряску рук можно частично ликвидировать при помощи манипуляций с мелкими предметами и гимнастики для пальцев. Главным условием эффективности, в этом случае, служит регулярность занятий. Хорошо помогают при данном недуге различные бальнеопроцедуры, особенно контрастные души в условиях санаторно-курортного лечения. Также не лишним будет следование специальной диете, акупунктурный и расслабляющий массаж, иглоукалывание.

В тяжелых случаях прогрессирования заболевания, когда традиционное консервативное лечение не дает результатов и оздоровительного эффекта либо вследствие определенных причин не может быть назначено (например, при наличии аллергии на компоненты препаратов, серьезных заболеваний печени, почек или желудка) рекомендовано применение хирургического вмешательства.

Операции можно разделить на 2 вида: разрушение участка мозга, который отвечает за взаимодействие между остальными зонами (ядра таламуса) и нейростимуляция мозга, заключающаяся во введении электродов, которые соединены с прибором, вырабатывающим электрические импульсы, направленные на стимулирование нервной системы. Результатом нейростимуляции мозга является либо полное исчезновение дрожание, либо значительное снижение его выраженности.

В лечении эссенциального тремора можно также использовать и средства народной медицины, к которым относится терапия пчелиным ядом, лечение пиявками (гирудотерапия) и фитотерапия. Народные методы дают временный результат и должны применяться только под контролем специалиста. Также для расслабления мускулатуры можно практиковать занятия восточными практиками самоконтроля и расслабляющий аутотренинг. Так, например, значительно облегчить состояние способна «йога-мудра». Эта индийская гимнастика использует с целью гармонизации течения внутренних энергетических потоков в организме различные сочетания положений пальцев.

Главным и единственным осложнением рассматриваемой патологии является утрата человеком навыков самообслуживания и работоспособности. Мер профилактики этого заболевания в случае наследственного генеза не существует. При этом генетическое консультирование пациентов, планирующих обзавестись потомством, может сыграть предупреждающую роль. Кроме того, предотвратить прогрессирование заболевания можно, избегая стрессового воздействия и ограничив потребление различных стимуляторов, таких как алкоголь, чай или кофе.

источник

источник: руководство по диагностике и лечению «Экстрапирамидные расстройства» под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2002

Тремор при болезни Паркинсона (БП) по своему характеру определяется как тремор покоя. Частота тремора составляет 4 — 6 Гц. Обычно он начинается с дистальных отделов руки, чаще правой. В кисти разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают движения при счете монет или скатывании пилюль. Типичный тремор покоя пропадает при произвольном движении и прекращается во сне. Однако в фазу сна с быстрыми движениями глаз тремор может возобновиться. При прогрессировании заболевания тремор может захватывать лучезапястный сустав (сгибание-разгибание) , локтевой сустав (сгибание-разгибание) и плечевой сустав (отведение-приведение). В некоторых случаях к тремору покоя присоединяется постурально-кинетический компонент. Так, например, перед выполнением пальценосовой пробы у больного отмечается тремор покоя, с началом движения рукой он исчезает, но при замедлении движения и остановке пальца у кончика носа возобновляется. Такие особенности тремора иногда неправильно расцениваются как интенционное дрожание. Аналогичная картина может наблюдаться.

Для эссенциального тремора (ЭТ) наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук при нормальном мышечном тонусе. Дрожание охватывает лучезапястные и пястнофаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонисто в (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже (чаще у больных старше 60 лет) — в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Характерным для ЭТ является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Легкий интенционный компонент в виде некоторого усиления дрожания рук в конце движения типичен для ЭТ, но он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах. Если при непрерывных сложных координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения, даже когда они требуют точности (например, работа с радиодеталями, часовыми механизмами), хотя и бывают затруднены из-за дрожания, но долгое время остаются доступными больным, благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому большинство больных в течение многих лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни многие из них не только частично или полностью утрачивают эту способность, но у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании, в частности при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удержании стакана, застегивании пуговиц и т.д.

Таким образом, дрожание рук при ЭТ имеет характерные особенности. В большинстве случае это мелко- и среднеамплитудный постуральный и кинетический тремор с интенционным компонентом. В то же время дрожание рук при ЭТ отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже — тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при ЭТ, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания любой другой локализации и у некоторых остается единственным симптомом заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Практически у всех больных дрожание развивается исподволь, вначале появляясь лишь при волнении (так называемый «эмотивный» тремор — по С.Н. Давиденкову) . Чаще оно появляется одновременно в обеих руках. Реже начинает дрожать одна рука, причем чаще — правая (у левшей — левая). Дрожание другой руки присоединяется с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается «нет»-тремор головы, реже можно наблюдать «да»-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора головы. Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Этот симптом весьма характерен для больных ЭТ. Мимическое дрожание охватывает преимущественно оральную мускулатуру, но может быть и более распространенным — в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков, напоминающих миокимии. Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо. У 25 — 30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1 — 5 лет). Иногда наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок. Тремор ног выявляется клинически у 20 — 25% больных; при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще. Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке. Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма. У разных больных наблюдаются различные комбинации локализаций дрожания.

Рассматривая факторы, модифицирующие дрожание, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора, тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь, как правило, уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день (алкогольная проба) (Growdon J.H. et al., 1975).

При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у больных ЭТ, как правило, не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен. Это повышение, однако, никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с наследственным дрожанием не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Дрожание при этих двух заболеваниях также различно по своему характеру. Если для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие (постуральный и кинетический тремор) и усиливающееся при приближении к цели (интенционный тремор), то для паркинсонизма характерно дрожание покоя, не типичное для ЭТ. Напротив, при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора.

С помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ показано, что ЭТ с высокой достоверностью отличается от паркинсонизма как по амплитудным, так и по частотным параметрам (Иванова-Смоленская И.А., 1986). Таким образом, результаты соответствующей компьютерной обработки огибающей ЭМГ могут выполнять роль дополнительного диагностического критерия, помогающего при проведении дифференциального диагноза между ЭТ и паркинсонизмом, особенно в диагностически сложных случаях. Важными для дифференциальной диагностики ЭТ и БП (особенно в ранней стадии болезни) являются некоторые фармакологические пробы. Положительный эффект при применении препаратов леводопы подтверждает диагноз БП; напротив, у больных БП отсутствует характерное для ЭТ уменьшение выраженности тремора при приеме алкоголя (отрицательная алкогольная проба).

Генеалогический анализ не всегда помогает отли­чить ЭТ от паркинсонизма, поскольку для семейных случаев болезни Паркинсона, как и для ЭТ, чаще характерно аутосомно-доминантное наследование. Следует отметить, что в семейных случаях болезни Паркинсона в родословных обычно не наблюдается такая насыщенность больными, как при ЭТ. Кроме того, семейные случаи болезни Паркинсона встречаются чрезвычайно редко.

перейти к статье: Дифференциальная диагностика тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе (часть №1)

источник

Что такое тремор, почему он возникает и какими осложнениями может угрожать.

Эссенциальный тремор – заболевание нервной системы, основным проявлением которого является ритмическое подергивание различных частей тела, включая голосовые связки. Чаще всего наблюдается дрожание рук, особенно при попытке совершить простые движения: становится сложно удержать стакан, завязать шнурки, написать письмо или побриться. Хотя данное заболевание чаще встречается среди пожилых людей, оно может развиться в любом возрасте.

Несмотря на некоторое сходство симптоматики, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона – абсолютно разные заболевания.

Эссенциальный тремор не несет угрозу жизни пациента, но в значительной степени снижает ее качество.

Для эссенциального тремора характерны следующие признаки:

• Симптомы развиваются постепенно
• Признаки болезни усиливаются при движениях
• Болезнь начинается обычно с кистей рук
• Тремор головы – возможен как в горизонтальном, так и в вертикальном направлении
• Симптомы усиливаются при эмоциональном напряжении, усталости, употреблении кофеина, резких перепадах температуры.

Отличие эссенциального тремора от болезни Паркинсона

Многие путают эссенциальный тремор с болезнью Паркинсона, на самом деле эти два заболевания являются самостоятельными и имеют ряд принципиальных отличий:

• Развитие тремора. В отличие от эссенциального тремора, при болезни Паркинсона дрожание рук наблюдается в состоянии покоя.
• Сопутствующие заболевания. Эссенциальный тремор, как правило, не создает дополнительных проблем со здоровьем, в то время как для болезни Паркинсона характерны такие симптомы, как сутулость, замедление движений и шаркающая походка. Впрочем, иногда эссенциальный тремор может сопровождаться неврологическими симптомами, например, атаксией – расстройством координации движений.
• Локализация тремора. При эссенциальном треморе наблюдается дрожание конечностей, головы, голосовых связок. Болезнь Паркинсона, как правило «ограничивается» лишь тремором рук и ног.

Примерно у половины пациентов развитие эссенциального тремора обусловлено генетически (так называемый семейный тремор), однако что именно вызывает болезнь у людей без каких-либо генетических нарушений, до сих пор неизвестно.

Факторы риска

В настоящее время хорошо известно лишь два известных фактора риска развития эссенциального тремора:

• Генетическая мутация. Наследственная природа эссенциального тремора обусловлена мутацией аутосомной доминанты. То есть достаточно наличия дефектного гена у одного из родителей, чтобы риск заболевания у ребенка возрос на 50%.
• Возраст. Чаще всего эссенциальный тремор развивается в среднем и пожилом возрасте.

При тяжелой форме эссенциального тремора человеку не может совершить даже простое привычное действие:

• Удержать в руках чашку, не пролив жидкость
• Поднести ко рту пищу
• Накладывать макияж или бриться
• Разговаривать: болезнь затрагивает и органы речи
• Писать – при эссенциальном треморе почерк может быть очень крупным, неровным или неразборчивым.

источник

Дифференциальные различия тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе Текст научной статьи по специальности « Медицина и здравоохранение»

Целью нашей работы было описание дифференциальных признаков эссенциального тремора и болезни Паркинсона и проведение дифференциальной диагностики между этими заболеваниями. Обследовано 205 больных с идиопатической болезнью Паркинсона и 29 больных эссенциальным тремором . Постуральный тремор рук и тремор головы чаще наблюдались у больных эссенциальным тремором , а тремор покоя рук и ног у больных болезнью Паркинсона (p0,05).

To describe the differential features of Essential Tremor and Parkinson Disease. Materials and Methods: 205 consecutive patients with idiopathic Parkinson Disease (PD) and 29 patients with Essential Tremor (ET) were questioned at time of routine clinic visits. Results and Conclusions: Postural tremor of the arms and the head tremor were more common in patients with ET (p0.05).

Текст научной работы на тему «Дифференциальные различия тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе»

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЕ РАЗЛИЧИЯ ТРЕМОРА ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

Государственное заведение «Луганский государственный медицинский университет», кафедра нервных болезней и нейрохирургии, 91045, Украина, г. Луганск, кв. 50-летия Обороны Луганска, 1

Аннотация: целью нашей работы было описание дифференциальных признаков эссенциального тремора и болезни Паркинсона и проведение дифференциальной диагностики между этими заболеваниями. Обследовано 205 больных с идиопатической болезнью Паркинсона и 29 больных эссенциальным тремором. Постуральный тремор рук и тремор головы чаще наблюдались у больных эссенциальным тремором, а тремор покоя рук и ног — у больных болезнью Паркинсона (p 0,05).

Ключевые слова: Болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, дифференциальный диагноз, про-грессирование.

DIFFERENTIAL DIFFERENCES OF TREMOR BETWEEN PATIENTS WITH PARKINSON DISEASE

State Institution «Lugansk State Medical University » (Lugansk, Ukraine), Neuroscience Department

Abstract: to describe the differential features of Essential Tremor and Parkinson Disease. Materials and Methods: 205 consecutive patients with idiopathic Parkinson Disease (PD) and 29 patients with Essential Tremor (ET) were questioned at time of routine clinic visits. Results and Conclusions: Postural tremor of the arms and the head tremor were more common in patients with ET (p 0.05).

Key words: Parkinson Disease, Essential Tremor, differential diagnosis, progression.

Введение. Для болезни Паркинсона характерен обычно ассиметричный тремор покоя одной или обеих рук по типу «счета монет» или «скатывания пилюль», так же может наблюдаться тремор покоя ног, тремор подбородка и редко тремор головы по типу «да-да». В то же время при болезни Паркинсона может наблюдаться и постуральный тремор рук, который в подавляющем большинстве случаев менее выражен, чем тремор покоя [2, 9].

Однако бывают случаи, когда у больного болезнью Паркинсона наблюдается только постуральный тремор или когда постуральный тремор дебютирует задолго до появления тремора покоя и других проявлений болезни Паркинсона (брадикинезия, ригидность) [1].

В тех случаях, когда у больного вместе с постуральным тремором наблюдаются минимальные (или сомнительные) проявления брадикинезии, диагноз болезни Паркинсона может вызывать серьезные затруднения.

Классический эссенциальный тремор представляет заболевание, проявляющееся кинетическим тремором верхних конечностей (около 95% больных) и реже тремором головы (около 34% больных), лица (около 5% больных), голоса (около 12% больных), туловища (около 12% больных), нижних конечностей (около 20% больных), частотой 4-12 Гц, без какой-либо другой неврологической патологии [3]. Среди больных эссенциальным тремором женщины имеют более высокий риск развития тремора головы по сравнению с мужчинами [7, 8].

У больных эссенциальным тремором постуральный тремор часто сочетается со значительный кинетическим компонентом [5]. Амплитуда кинетического компонента тремора часто может быть больше, чем амплитуда постурального компонента [4].

Тремор покоя также описан у больных эссенциальным тремором [6, 11]; и он встречается достаточно часто (у 19% больных эссенциальным тремором), что может вызывать диагностические затруднения при проведении дифференциального диагноза с болезнью Паркинсона [10].

Цель исследования — описание дифференциальных признаков эссенциального тремора и болезни Паркинсона и проведение дифференциальной диагностики между этими заболеваниями. Статья является фрагментом НИР «Дифференциальный диагноз и прогноз болезни Паркинсона, паркинсонических синдромов и эссенциального тремора». Государственный регистрационный номер 0112 U 001892.

Материалы и методы исследования. Производилась оценка следующих подшкал тремора: субъективная оценка тремора, объективная оценка тремора покоя головы, конечностей (для каждой конечности отдельно), объективная оценка постурального тремора верхних конечностей. Для оценки выраженности

тремора мы использовали классификацию подшкал 17, 20 и 21 иРБЯ^, где 0 баллов означает отсутствие тремора; 1 балл — легкий и нечастый тремор; 2 балла — небольшой по амплитуде и постоянный или умеренный по амплитуде и периодический тремор, 3 балла — умеренный по амплитуде и присутствующий почти на протяжении всего осмотра тремор и 4 балла — выраженный по амплитуде и присутствующий почти на протяжении всего осмотра тремор, а также классификацию выраженности тремора, в которой 0 баллов означает отсутствие тремора; 1 балл — легкий (едва заметный) тремор; 2 балла — умеренный, не инвалидизирующий тремор амплитудой меньше 2 см; 3 балла — значительный, частично инвалидизирующий тремор амплитудой 2-4 см; 4 балла — выраженный, грубый, инвалидизирующий тремор амплитудой более 4 см [5].

Результаты и их обсуждение. У большинства больных эссенциальным тремором (62,07%) наблюдался только постуральный тремор, у части больных (31,03%) наблюдались как постуральный тремор, так и тремор покоя с преобладанием постурального тремора и только у 6,9% больных — оба тремора были выражены одинаково. В обследуемой нами группе больных эссенциальным тремором не было ни одного больно -го, у кого тремор покоя преобладал бы над постуральным тремором (рис. 1).

18,54% больных болезнью Паркинсона на момент осмотра не имели тремора. У остальных больных болезнью Паркинсона тремор покоя преобладал (или наблюдался изолированно) в 45,85% случаев, а постуральный тремор преобладал (или наблюдался изолированно) в 26,83% случаев (рис. 1).

Рис. 1 Частота и преобладание того или иного вида тремора у больных эссенциальным тремором (ряд 1) и болезнью Паркинсона (ряд 2). 1 — на момент осмотра тремора не выявлено, 2 — наблюдался только тремор покоя, 3 — преобладал тремор покоя, 4 — тремор покоя и постуральный тремор были выражены в одинаковой степени, 5 — преобладал постуральный тремор, 6 — наблюдался только постуральный тремор

Постуральный тремор рук и тремор головы чаще наблюдались у больных эссенциальным тремором, а тремор покоя рук и ног — у больных болезнью Паркинсона (табл. 1).

Частота тремора у обследованных больных эссенциальным тремором и болезнью Паркинсона

Симптомы Эссенциальный тремор п=29 Болезнь Паркинсона п=205

Нет тремора 0 0 38 18,54 р 0,05

Постуральный тремор рук 1,72 / 1,5 / 4 (1; 2) 0,68 / 1 / 3 (0; 1) р i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Тремор покоя рук 0,43 / 0 / 2 (0; 1) 0,75 / 0,5 / 4 (0; 1,5) р > 0,05

Тремор покоя ног 0 / 0 / 0 (0; 0) 0,17 / 0 / 4 (0; 0) р > 0,05

Выводы: 1. Постуральный тремор рук и тремор головы чаще наблюдались у больных эссенциальным тремором, а тремор покоя рук и ног — у больных болезнью Паркинсона (р 0,05).

4. Выраженный тремор, соответствующий 4 баллам, в группе больных эссенциальным тремором носил постуральный характер, а в группе больных болезнью Паркинсона — характер тремора покоя.

1. Bhidayasiri, R. Differential diagnosis of common tremor syndromes / R. Bhidayasiri // Postgraduate Medical Journal.- 2005.- Vol. 81.- P. 756-762.

2. Camac, A. Movement Disorders / A. Camac // Edited by H. Royden Jones Netter’s Neurology.- Teterbo-ro, New Jersey, USA: MediMedia, 2005.- P. 401-477.

3. Elble, R.J. Diagnostic criteria for essential tremor and differential diagnosis / R.J. Elble // Neurology. -2000.- Vol. 54, Suppl. 4.- P. S2-S6.

4. Is Essential Tremor Predominantly a Kinetic or a Postural Tremor? A Clinical and Electrophysiological Study / K.C. Brennan [et al.] // Movement Disorders.- 2002.- Vol. 17.- No. 2.- P. 313-316.

5. Jankovic, J. Essential Tremor: A Heterogenous Disorder / J. Jankovic // Movement Disorders.- 2002.-Vol. 17.- No. 4.- P. 638-644.

6. Koller, W.C. Combined resting-postural tremors / W.C. Koller, F.A. Rubino // Archives of Neurology.-1985.- Vol. 42.- No. 7.- P. 683-684.

7. Louis, E.D. Factors associated with increased risk of head tremor in essential tremor: a community-based study in northern Manhattan / E.D. Louis, B. Ford, S. Frucht // Movement Disorders.- 2003.- Vol. 18.- No. 4.-P. 432-436.

8. Louis, E.D. Isolated Head Tremor: Part of the Clinical Spectrum of Essential Tremor? Data from Population-Based and Clinic-Based Case Samples / E.D. Louis, O. Dogu // Movement Disorders.- 2009.- Vol. 24.-No. 15.- P. 2281-2285.

9. Movement Disorders / N. Quinn [et al.] // Edited by C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S. Shorvon Neurology: A Queen Square Textbook.- Oxford: Blackwell Publishing Ltd, 2009.- P. 155-187.

10. Rest Tremor in Patients with Essential Tremor. Prevalence, Clinical Correlates, and Electrophysiologic Characteristics / O. Cohen [et al.] // Archives of Neurology.- Vol. 60.- No. 3.- P. 405-410.

источник

Что такое тремор?

Тремор представляет собой ритмические быстрые сокращения мышц, вызванные кратковременной задержкой импульсации. Вследствие этого управление положением тела и движениями конечностей происходит за счет непрерывной подстройки к мышечным сокращениям. Несмотря на это, больные могут на протяжении длительного времени сохранять трудоспособность и заниматься профессиональной деятельностью. Если же болезнь прогрессирует, то такая способность постепенно утрачивается. У человека появляются проблемы даже с самообслуживанием.

Что такое эссенциальный тремор?

Данный вид тремора отличается тем, что носит наследственный характер. Начаться болезнь может в любом возрасте. Дрожание происходит при каждом целенаправленном движении. Обычно эссенциальный тремор сильнее проявляется в руках. Чаще дрожание бывает двусторонним, реже – асимметричным. При письме больному трудно контролировать свои движения. Происходит сильное напряжение и быстрое утомление мышц предплечья и кисти. Тем не менее многим удается поддерживать необходимый контроль над движениями на протяжении многих лет жизни.

Какие факторы могут усилить проявление тремора?

Вопросы людей с эссенциальным тремором зачастую касаются обстоятельств, которых им

Отличие тремора от болезни Паркинсона

Внешне болезнь Паркинсона также выражается в непроизвольном сокращении мышц тела. Чем же от нее отличается эссенциальный тремор? Лечение в каждом случае назначается совершенно разное. Существует несколько ключевых признаков, которые позволяют отличить тремор от болезни Паркинсона при диагностировании:

Болезнь Паркинсона имеет проявление в различных симптомах: изменяется рисунок походки и выражение лица, появляется акинезия (тело приобретает неестественную «застывшую» позу). Тремор проявляется одним изолированным характерным симптомом.

источник